扭转痉挛
扭转痉挛的症状

本病的临床表现主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,一旦四肢受累,近端重于远端,运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。病例严重者口齿不清,吞咽受限,智力减退。本病可出现关节畸形并发症。

典型症状

1、患者缓慢起病,常先始于下肢,渐及于躯干及上肢,表现为不自主痉挛和扭曲,奇姿多变,在四肢则以近端肌受侵较重。

2、患者躯干及脊旁肌痉挛而产生围绕人体中轴的旋转动作,脊柱相应地侧凸而骨盆倾斜,颈肌受累时可表现为痉挛性斜颈。

3、患者可有“鬼脸”及“弄舌”的动作。

4、患者精神紧张及随意运动时症状加重,睡眠时消失。

伴随症状

严重患者可伴有口齿不清、吞咽受限、流口水、智力减退等。病情发展

1、大部分患者病情发展缓慢,可持续许多年,往往先起于一脚或双脚,一旦四肢受累,近端重于远端,运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。

2、极少数病情不进展或自行缓解。

并发症

关节畸形:扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变,使关节永久性挛缩畸形。

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