本病的临床表现主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,一旦四肢受累,近端重于远端,运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。病例严重者口齿不清,吞咽受限,智力减退。本病可出现关节畸形并发症。
典型症状
1、患者缓慢起病,常先始于下肢,渐及于躯干及上肢,表现为不自主痉挛和扭曲,奇姿多变,在四肢则以近端肌受侵较重。
2、患者躯干及脊旁肌痉挛而产生围绕人体中轴的旋转动作,脊柱相应地侧凸而骨盆倾斜,颈肌受累时可表现为痉挛性斜颈。
3、患者可有“鬼脸”及“弄舌”的动作。
4、患者精神紧张及随意运动时症状加重,睡眠时消失。
伴随症状
严重患者可伴有口齿不清、吞咽受限、流口水、智力减退等。病情发展
1、大部分患者病情发展缓慢,可持续许多年,往往先起于一脚或双脚,一旦四肢受累,近端重于远端,运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。
2、极少数病情不进展或自行缓解。
并发症
关节畸形:扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变,使关节永久性挛缩畸形。
脐带扭转,指的是脐带顺着纵轴发生扭转,导致脐带的血管受到挤压,从而影响胎儿的血液供应。脐带扭转是一种罕见但严重的并发症,其发生率约为1/1000次分娩。目前,脐带扭转的确切原因尚不清楚,但可能与以下因素有关:1.胎儿活动:胎儿在子宫内会不断活动,包括翻滚、伸展、踢腿等。这些动作可能导致脐带扭转。2.脐带过长:如果脐带过长,胎儿活动时更容易发生扭转。3.羊水过多或过少:羊水过多或过少可能会影响胎儿的活动,从而增加脐带扭转的风险
室性早搏和基底动脉痉挛是心血管系统常见的两种疾病,它们分别对心脏和血管系统造成不同程度的影响。以下是两者的具体情况:首先是室性早搏,它是指心脏室壁的心肌细胞在心脏正常搏动周期内产生异常的冲动,使心脏在预期时间内提前搏动。这种异常搏动可能是由于心脏受到外界刺激,如焦虑、饮酒、吸烟等所致,也可能是由心脏内部疾病引起。室性早搏在大多数情况下是一种良性疾病,不需要特殊治疗,但是如果出现频繁室性早搏或伴随其他症状时,需要到医院接受心脏检查,并根据具体情况进行治疗