治疗原则
目前尚无特效药物治疗本病,通常试用的药物有镇静剂、肌肉松弛剂和治疗帕金森病的药物。如症状明显,影响到工作和生活,则进行外科手术治疗。急性期治疗
医生首先会判断患者是否有危及生命的情况,先稳定生命体征。其次针对症状由重到轻进行处理。
药物治疗
1、特发性扭转性肌张力障碍
(1)左旋多巴,对特发性扭转痉挛变异型(多巴反应性肌张力障碍)效果明显。
(2)抗胆碱能药物,给予可耐受的最大剂量,如苯海索,多对儿童有效,多数成人不能耐受其不良反应。
(3)地西泮或硝西泮口服,对部分患者有效。
(4)氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯喹嗪可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征。
(5)巴氯芬和卡马西平对部分患者可有帮助,继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。
2、局限性肌张力障碍
(1)药物治疗基本同特发性扭转痉挛。
(2)肉毒毒素A局部注射疗效较佳,剂量应个体化,疗效可维持3-6个月,重复注射有效。
手术治疗
如果药物治疗无效,可进行手术治疗。
1、适应证
患者年龄在7岁以上,病程超过1年或1年半,应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效,已排除功能性表现,又无其他严重疾病者。
2、禁忌证
患者单侧肢体扭转,且能独立生活,还可参加部分劳动者,双侧严重症状伴有明显延髓麻痹,智能低下者。
3、治疗方法
(1)周围神经切断:手术针对四肢不同部位的痉挛而分别采用胫神经(针对踝痉挛)、坐骨神经(针对膝痉挛)、肌皮神经(针对肘痉挛)、正中神经(针对腕、指痉挛)、闭孔神经(针对大腿内收肌痉挛)、臂丛神经(针对肩关节内收痉挛)选择性显微缩小,有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点,尤其适用于症状体征比较单一、局限的低龄患儿。
(2)鞘内巴氯芬泵植入:巴氯芬鞘内泵入疗法是通过植入体内的泵,向椎管内泵入巴氯芬,而能获得长期治疗效果的一种方法。常在口服药治疗、局部注射 (含肉毒素)治疗和某些损伤神经的手术治疗无效后使用此法。这是一种安全、有效的方法。
(3)脑立体定向手术:手术仅需在患者头部取1-3cm左右的小切口,因此不必担心大开放手术会给患者带来一系列的负面影响,患者术后不会丢失任何社会功能(如常见的语言能力、智力、阅读能力、逻辑思维能力等)。首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛,目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球或丘脑,躯干症状严重者要做双侧手术,复发者可再次定向毁损,但要扩大毁损范围。
(4)脑深部电刺激术:本术式可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且脑深部电刺激术具有可递性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。
其他治疗
神经干细胞和转基因细胞移植对该病的治疗有着光明的前景。
气管痉挛持续时间短则数分钟,长则数小时甚至数天。一、持续时间短的情况:气管痉挛是由于气管平滑肌强烈收缩,导致气管管腔变窄,通气受阻。若由刺激性气体、寒冷空气短暂刺激引发,且患者气道敏感性较低,痉挛可能在数分钟内自行缓解。例如,健康人突然吸入冷空气后出现的短暂气管痉挛,脱离刺激环境后,气管平滑肌可较快恢复正常状态。二、持续时间长的情况:对于患有哮喘、慢性阻塞性肺疾病等气道高反应性疾病的患者,气管痉挛可能频繁发作且持续时间较长
睾丸扭转是极为严重的急症,一旦发生必须争分夺秒就医。患者应立即前往正规医院的泌尿外科,争取在6小时内进行复位治疗,复位方式包括手法复位和手术复位,若复位失败或睾丸已坏死,则需切除睾丸。睾丸扭转是因睾丸和精索沿纵轴扭转,导致睾丸血液供应受阻。由于睾丸对缺血耐受性差,扭转6小时内及时复位,睾丸存活率较高;超过6-12小时,睾丸组织就可能出现不可逆坏死,即便保留也可能影响功能,超过24小时,睾丸大多需切除。此外,一侧睾丸扭转还可能引发对侧睾丸免疫损伤,影响生育能力