扭转痉挛
扭转痉挛的治疗

治疗原则

目前尚无特效药物治疗本病,通常试用的药物有镇静剂、肌肉松弛剂和治疗帕金森病的药物。如症状明显,影响到工作和生活,则进行外科手术治疗。急性期治疗

医生首先会判断患者是否有危及生命的情况,先稳定生命体征。其次针对症状由重到轻进行处理。

药物治疗

1、特发性扭转性肌张力障碍

(1)左旋多巴,对特发性扭转痉挛变异型(多巴反应性肌张力障碍)效果明显。

(2)抗胆碱能药物,给予可耐受的最大剂量,如苯海索,多对儿童有效,多数成人不能耐受其不良反应。

(3)地西泮或硝西泮口服,对部分患者有效。

(4)氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯喹嗪可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征。

(5)巴氯芬和卡马西平对部分患者可有帮助,继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。

2、局限性肌张力障碍

(1)药物治疗基本同特发性扭转痉挛。

(2)肉毒毒素A局部注射疗效较佳,剂量应个体化,疗效可维持3-6个月,重复注射有效。

手术治疗

如果药物治疗无效,可进行手术治疗。

1、适应证

患者年龄在7岁以上,病程超过1年或1年半,应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效,已排除功能性表现,又无其他严重疾病者。

2、禁忌证

患者单侧肢体扭转,且能独立生活,还可参加部分劳动者,双侧严重症状伴有明显延髓麻痹,智能低下者。

3、治疗方法

(1)周围神经切断:手术针对四肢不同部位的痉挛而分别采用胫神经(针对踝痉挛)、坐骨神经(针对膝痉挛)、肌皮神经(针对肘痉挛)、正中神经(针对腕、指痉挛)、闭孔神经(针对大腿内收肌痉挛)、臂丛神经(针对肩关节内收痉挛)选择性显微缩小,有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点,尤其适用于症状体征比较单一、局限的低龄患儿。

(2)鞘内巴氯芬泵植入:巴氯芬鞘内泵入疗法是通过植入体内的泵,向椎管内泵入巴氯芬,而能获得长期治疗效果的一种方法。常在口服药治疗、局部注射 (含肉毒素)治疗和某些损伤神经的手术治疗无效后使用此法。这是一种安全、有效的方法。

(3)脑立体定向手术:手术仅需在患者头部取1-3cm左右的小切口,因此不必担心大开放手术会给患者带来一系列的负面影响,患者术后不会丢失任何社会功能(如常见的语言能力、智力、阅读能力、逻辑思维能力等)。首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛,目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球或丘脑,躯干症状严重者要做双侧手术,复发者可再次定向毁损,但要扩大毁损范围。

(4)脑深部电刺激术:本术式可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且脑深部电刺激术具有可递性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。

其他治疗

神经干细胞和转基因细胞移植对该病的治疗有着光明的前景。

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