典型症状为双侧上肢远端不对称的肌肉萎缩及肌无力。肌肉的萎缩以尺侧肌肉为主,桡侧常不受累,从而形成“斜坡征”。此外,患者还会出现用力伸指时手指不自主震颤、手部肌束颤动、遇冷时肌无力和震颤加重等症状。少数患者可有感觉异常,在病程初期可有轻度上肢不适。
典型症状
1、肌无力
双侧上肢远端肌无力。
2、斜坡征
肌肉的萎缩不对称。手内在肌和前臂肌的萎缩以尺侧为主,桡侧常不受累。
3、伸指震颤
用力伸直手指时,手指不自主震颤。
4、寒冷麻痹
低温状态下震颤与无力会加重,当温度升高时逐渐好转。
5、肌束颤动
手部及前臂肌肉不自觉颤动。
6、上肢不适
少数患者在病程初期,可出现轻度的上肢不适,如麻木等。病情发展
目前普遍认为本病为自限性疾病,大多数患者的病情在快速进展后,会趋于缓慢,并可在起病后2~5年自然停止进展,少数患者病程超过5年或在自限后再次出现进展。
并发症
部分病情严重的患者,随着病情进展可能会出现肌肉萎缩范围扩大的情况。
胆囊萎缩并没有绝对“缩小到多小即算严重”的固定数值标准,但当胆囊长径小于3厘米、前后径小于1厘米,或胆囊几乎完全失去正常形态、仅剩薄层纤维组织时,通常提示病情较严重,需高度重视。胆囊的主要功能是储存和浓缩胆汁,正常成人胆囊长径约7-10厘米,前后径约3-4厘米。当胆囊因慢性胆囊炎、胆囊结石长期刺激发生萎缩时,其储存和浓缩胆汁的能力会显著下降,影响消化功能。若萎缩至上述范围,往往意味着胆囊已失去正常生理功能,且可能伴随胆囊壁增厚、钙化,甚至存在癌变风险
内痔胶圈套扎术后,痔核通常需要5-7天开始萎缩脱落。这是通过橡胶圈的机械性绞窄作用,阻断痔核血供,导致组织缺血坏死而实现的病理生理过程。整个治疗周期约需2周完成,期间会经历炎症反应、组织坏死和最终脱落三个阶段。从病理生理学角度分析,套扎后的痔核会立即出现静脉回流受阻,随后动脉供血逐渐中断。48小时内痔核开始出现淤血和水肿,3-5天时缺血达到高峰,黏膜呈现紫黑色坏死改变。第5-7天坏死组织与周围健康组织分离,伴随胶圈一同脱落