遗传性多发脑梗死性痴呆患者的临床表现、总体病程具有很大的个体差异,主要的临床表现包括偏头痛、皮层下缺血、认知缺陷、情感障碍与淡漠等。部分患者还可出现听力下降、癫痫发作、意识障碍等表现。
典型症状
1、偏头痛先兆偏头痛常为本病的首发症状,见于20%~40%的患者,是普通人群的5倍;也可表现为无先兆偏头痛,发病率与普通人群无差异。亚裔患者偏头痛发生率较欧美人低。
2、皮层下缺血短暂性脑缺血发作(TIA)和缺血性卒中是最常见的临床表现,见于60%~85%的症状性患者,且大多数患者缺乏常见的脑血管病危险因素。约2/3的患者表现为经典的腔隙综合征。
3、认知缺陷60%的患者逐渐出现认知功能障碍与痴呆。
4、情感障碍与淡漠20%的患者具有情感障碍,抑郁状态最常见,极少数可表现为抑郁与躁狂状态交替出现;约40%的患者可出现淡漠的表现。
5、其他表现此外,约5%~10%患者有癫痫发作,也有意识障碍、脊髓梗死、颅内出血以及合并流域性梗死的报道。
伴随症状
部分患者可伴有听力下降。
并发症
遗传性多发脑梗死性痴呆可出现以下并发症:如抑郁症、自主神经功能紊乱、褥疮、肺部感染或尿路感染等。
再障,即再生障碍性贫血,其发病通常与遗传因素无直接关联,因此一般不会直接遗传给下一代,患者及家属可对此放心。这一疾病主要分为先天性和获得性两大类型。先天性再障,例如范可尼贫血,确实具有遗传倾向,但在所有再障患者中,这类病例相对罕见。绝大多数再障病例属于获得性,其发病与遗传因素无直接联系。获得性再障的致病因素多种多样,包括病毒感染、药物因素、化学毒物、电离辐射以及免疫异常等。这些因素会损伤骨髓中的造血干细胞和造血微环境,进而导致造血功能衰竭
HPV即人乳头瘤病毒。一般情况下,传染性软疣并不是人乳头瘤病毒,两者在感染途径、所致疾病、临床表现等方面都存在明显的不同。传染性软疣是由传染性软疣病毒感染所致的一种皮肤病,这种病毒属于痘病毒科,与HPV病毒在分类上存在显著差异。人乳头瘤病毒主要引发的是生殖器疣、寻常疣、扁平疣等皮肤病变,以及某些类型的癌症,如宫颈癌、肛门癌等。而传染性软疣则主要表现为皮肤上出现半球状的丘疹,表面呈蜡样光泽,中间呈脐窝状,可以挤出乳酪状软疣小体,多见于儿童以及免疫力较差的人群