临床上颅内海绵状血管瘤是通过癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等临床表现，及颅脑相关的影像学检查，如颅骨X线平片、颅脑CT、脑MRI、脑血管造影（DSA）、正电子放射扫描（PET）等作出诊断。医生在诊断过程中还需排除其他疾病，如高血压脑出血、颅内肿瘤出血等。

诊断依据

1、好发人群

本病多见于20～50岁，且以女性多见。

2、症状

（1）轻微头痛：在无明显症状的患者中，轻微头痛可能是唯一主诉，常因体检时做影像学检查时而被发现。

（2）癫痫：见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫发作。

（3）神经功能缺失表现：可表现为静止性、进行性或混合性。急性及进行性神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。

（4）出血：通常发生在病灶周围脑实质，较少进入蛛网膜下腔或脑室。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

3、体征

患者多有血压的增高等体征。

4、辅助检查

（1）颅骨X线平片：占位附近骨质破坏，无骨质增生现象，脑内病灶常见钙化点。

（2）颅脑CT检查：表现为富含血管的占位征象，可清楚显示病变的出血和钙化。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏。

（3）脑MRI检查：MRI的T1和T2加权像上病变表现为网状混杂信号，T2加权像是最敏感的。病变周围为低信号环，注射造影剂后不强化或有轻度强化。

（4）脑血管造影（DSA）检查：在静脉相或窦相可见病灶部分染色，偶可见引流静脉。

（5）正电子放射扫描（PET）：PET能够提供代谢性信息，海绵状血管瘤的吸收度很低。

鉴别诊断

1、高血压脑出血

在中老年人中多见，临床表现为起病急骤，突然头痛、呕吐、眩晕、语不达意及有局灶性神经系统体征。

2、颅内转移肿瘤出血

与颅内海绵状血管瘤一样，都是在原发的情况下继发出血，而颅内肿瘤的患者近期可有消瘦表现，通过影像学检查能发现转移病灶，可对二者进行鉴别。

基于血管瘤发生部位分类：

1、脑内海绵状血管瘤

多位于大脑半球、脑干及基底节区。

2、脑外海绵状血管瘤

多位于中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位。