颅内生殖细胞瘤
颅内生殖细胞瘤的症状

颅内生殖细胞瘤的临床表现与肿瘤大小、肿瘤所在位置密切相关,主要为颅内高压症状、局部压迫症状以及内分泌异常症状。肿瘤在松果体区多引起颅内压增高和眼球运动障碍;发生于蝶鞍的肿瘤可表现为“三联征”,即尿崩症、视力减退、发育迟滞及垂体功能低下;发生于丘脑、基底节区的肿瘤的临床表现缺乏特征性,可表现为颅内压升高、轻偏瘫及癫痫发作等症状。若肿瘤压迫四叠体,可引起上丘脑综合征,即眼球上视不能,瞳孔散大,光反射消失而调节反射存在;若压迫小脑可引起共济失调以及眼球震颤。

典型症状

1、松果体区颅内生殖细胞瘤

(1)颅内压增高:肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,有时使整个导水管受压变扁而狭窄,甚至闭塞以致发生梗阻性脑积水而颅内压增高。患者出现颅压增高的症状与体征,如头痛、呕吐、视盘水肿、视力减退、展神经麻痹等,婴幼儿同时可出现头颅增大,前囟膨出、张力增高等。

(2)四叠体上丘综合征:患者表现为眼球垂直方向运动障碍,瞳孔散大或不等大,患者两眼向上注视不能和辐辏不能。

(3)内分泌症状:多数松果体区畸胎瘤表现出性早熟,多饮多尿可见于松果体区生殖细胞瘤患者。

(4)其他脑受压征:若肿瘤生长较大时可压迫四叠体下丘或内侧膝状体而出现听力减退;若肿瘤向后下发展压迫上蚓部和小脑上脚,出现躯干性共济失调及眼球震颤;少数可有癫痫发作、单侧或双侧椎体束征。

2、鞍区颅内生殖细胞瘤

患者多表现为“三联征”,即尿崩症、视力减退、垂体功能低下。

(1)尿崩症常是早期出现的症状,也是绝大多数病人均可出现的症状,系下丘脑-垂体轴损害所致,并可出现垂体功能不足、发育迟缓,少见情况下亦可出现性早熟。

(2)肿瘤位于鞍上区易引起神经或视交叉受压的症状和体征,出现视力减退、甚至失明、视野缺损。

(3)肿瘤浸润和压迫垂体前叶,造成内分泌功能减退,儿童表现为发育停滞,如矮小及性征不发育,成人可出现性欲减退、阳痿或闭经。

(4)晚期肿瘤生长较大亦可造成颅压增高,表现为头痛、呕吐。

3、基底节和丘脑的颅内生殖细胞瘤

发生于基底节和丘脑相对少见。主要表现为进行性轻偏瘫,开始在上肢或下肢,进展缓慢,病史多数在1年以上。晚期亦可出现头痛、呕吐等颅压增高症状。

并发症

常见的并发症有肾功能受损、意识障碍、应激性溃疡。

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