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先天性脑积水只有少数能找到确切的遗传关联，更多的则归因于发育异常、肿瘤性梗阻、出血、感染、创伤等。
1、脑脊液产生过多极为少见，如脑室脉络膜腺瘤所致，才会造成脑脊液过度分泌。
2、脑脊液吸收障碍脑膜炎、蛛网膜下隙出血后发生粘连、静脉窦血栓形成和上腔静脉综合征等是常见原因。
3、脑脊液循环受阻梗阻的原因可以是先天性的，如中脑导水管狭窄、Dandy-Walker畸形合并脑积水等。
对于先天性的脑积水，是由于小孩脑部发育没有完全的成熟，如果相对柔软，如果出现脑积水通常表示为大头娃娃的症状要进行ct或者磁共振检查，患者脑室大而脑组织比较薄，甚至出现无脑的症状，手术的治疗一般和治疗的时件非常关键，建议要在症状早期进行手术治疗，及时缓解症状，可不影响患者神经系统的发育。
