小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形的诊断

根据发病年龄、典型的临床表现(如头部或颈枕部疼痛、偏瘫、四肢感觉障碍、头晕等),再结合X线、CT、MRI等影像血特征即可明确诊断。

小脑扁桃体下疝畸形的类型

小脑扁桃体下疝畸形依畸形的形成及轻重程度分为四型:1、Ⅰ型小脑扁桃体及下蚓部疝到椎管内,有时可达第3颈椎,延髓与第四脑室位置正常或轻度下移,约50%有脊髓积水空洞症,一般无脊髓脊膜膨出。

2、Ⅱ型最常见,小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管内,延髓与上颈髓重叠,脑桥延长变薄,第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水,多伴脊髓脊膜膨出。

3、Ⅲ型最严重,除Ⅱ型特点外,常合并高颈、枕部脑膜脑膨出。

4、Ⅳ型表现小脑发育不全,不向下方移位。

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