强直性肌营养不良症
强直性肌营养不良症的症状

强直性肌营养不良症以肌无力、肌强直和肌萎缩为突出临床特点,除骨骼肌受累外,还常伴有视物不清、心慌心悸、秃发、多汗、性功能障碍、智力减退等表现。不同的患者病情严重程度相差很大,临床表现不尽相同。

典型症状

1、肌强直

肌肉用力收缩后不能正常地松开,遇冷加重。主要影响手部动作、行走和进食,如用力握拳后不能立即将手伸直,需重复数次才能放松,或用力闭眼后不能睁开,或开始咀嚼时不能张口等。

2、肌无力

全身疲惫、乏力,常先累及手部和前臂肌肉,表现为上肢抬举无力,还可累及小腿肌肉,表现为行走时费力。

3、肌萎缩

四肢远端肌肉起始并逐渐向近端进展的萎缩,影响手部精细动作,造成垂足,继而累及头面部肌肉,尤其颞肌和咬肌萎缩最明显,患者面容瘦长,额骨隆起。还可累及小腿肌肉,表现为行走时足尖抬起费力。

伴随症状

1、眼部症状

成年患者常伴有视物模糊、怕光、视物色暗等症状。

2、内分泌症状

(1)男性可伴有性欲低、生育能力差;女性伴有月经不规律、过早停经,甚至不孕等症状。

(2)部分患者可伴有多饮、多食、多尿、体重下降等症状。

(3)部分患者可伴有头顶头发脱落现象。

3、心脏症状

部分患者可伴有心慌、心悸,甚至晕厥现象。

4、胃肠道症状

平滑肌受累可出现食欲降低、腹胀、便秘等现象,有时因肛门括约肌无力可出现大便失禁。

5、其他症状

部分患者可有消瘦、智力低下、听力障碍、多汗等症状。病情发展

1、强直性肌营养不良症患者早期可无明显症状。

2、病情多进展缓慢,但多呈进行性加重,起初四肢远端肌肉无力萎缩,可有明显的肌强直现象。

3、疾病进一步发展,累及到四肢近端肌肉,表现为四肢近端肌肉无力萎缩,可伴有明显的肌强直现象。

4、疾病继续恶化,可累及多系统,涉及到循环、消化、内分泌、五官等系统,严重时可危及到患者的生命。

5、此外,Ⅰ型强直性肌营养不良症,在同一家族中常呈现“遗传早现”,即子代发现更早、症状更重。

并发症

1、白内障

随着年龄增长,几乎所有患者均会并发白内障,常在30~40岁影响视力。

2、不孕症

性激素异常、男性睾丸萎缩、女性卵巢功能下降导致不孕。

3、糖尿病

强直性肌营养不良症并发糖尿病的患者较多,糖耐量异常占35%左右。

4、心脏病

心律不齐甚至晕厥。患者常有Ⅰ度、Ⅱ度房室传导阻滞。

5、假性肠梗阻、便秘

平滑肌受累可出现胃排空慢,肠蠕动差,并发假性肠梗阻、便秘。

6、大便失禁

有时因肛门括约肌无力可并发大便失禁现象。

相关解析
支娜 主任医师

神经内科 锦州市中心医院

强直性肌营养不良的临床症状

强直性肌营养不良,是一种常染色体显性遗传性疾病,主要表现为肌无力、肌萎缩和肌强直并存。患者轻微收缩肌肉或物理刺激后肌肉不能马上放松,反复刺激后肌肉出现无力,寒冷环境中肌强直容易加重。对于肌肉的无力,现在没有什么特别好的办法,需要逐渐的进行康复功能锻炼。

一、强直性肌营养不良的临床症状

1、多30岁以后隐袭起病、进展缓慢。常染色体显性遗传,有家族史。

2、不同患者间严重程度差异较大,部分患者可仅在查体时被发现。

3、肌强直:表现为用力收缩后肌肉不能正常地松开。主要影响手和头面部动作、行走和进食。...

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