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i型肾小管酸中毒又称远端肾小管酸中毒,是由远端肾小管酸化功能障碍引起的。治疗上首先要纠正酸中毒,所需的碱量较少,但仍需补充足够的碱来平衡酸的生产。柠檬酸钾常用,碳酸氢钠也可用。但钠可加重低钾血症。由于骨骼生长过程中释放出大量的氢离子,儿童的日产酸率高于成人。其次,补充钾盐也多为柠檬酸钠,常与柠檬酸或柠檬酸钠混合。