诊断

医生仔细询问患者的既往病史，如有泌尿系结石、梗阻、感染等病史，结合脓尿、血尿、腰痛等临床表现，以及相应的实验室、影像学辅助检查结果，可做出初步的诊断。在诊断的过程中医生会注意与肾结核、肾癌、肾脓肿、肾盂肾盏积水等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、慢性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎有慢性尿路感染病史，临床表现为肾区疼痛、反复发作的 尿路感染，而且多数患者尿细菌学定量培养为阳性，与慢性肾盂肾炎表现相似，易发生误诊。但慢性肾盂肾炎X线检查发现有局灶性、粗糙的皮质瘢痕，伴有邻近肾盏变钝或呈鼓槌状变形。而黄色肉芽肿性肾盂肾炎X线检查可见 单侧肾肿大，静脉肾盂造影呈现无功能肾伴肾结石。尿路造影、B超、CT和MRI检查有特征性改变，以资鉴别。

2、肾癌

局灶性XGP常与肾癌较难鉴别。肾癌CT平扫表现为肾实质内规则或不规则肿块，密度不均匀，其内可以有出血、坏死等低密度区或者伴有点状或弧线状钙化等，增强扫描后，肾癌较XGP强化明显，多呈明显不均质强化，肿瘤外侵使肾周脂肪间隙消失，肾周筋膜增厚，并可浸润其他脏器，肾静脉及下腔静脉癌栓时，管径增粗，其内有充盈缺损影。淋巴结转移多表现为肾血管及腹主动脉周围多发类圆形结节。

3、肾结核

XGP表现为慢性泌尿系统感染，伴有低热、贫血、营养不良，血沉增快，一侧肾功能严重损害，需与肾结核鉴别。肾结核有进行性加剧的膀胱刺激症状，而XGP罕见膀胱刺激症状；肾结核多有恶液质，而XGP虽是长期病程但无恶病质；肾结核尿沉渣查抗酸杆菌可阳性，而XGP为阴性；膀胱镜检查时，肾结核多有膀胱结核表现，而XGP没有。

4、肾脓肿

两者临床上均表现为泌尿系统感染，但肾脓肿多突然起病，尿培养可有致病菌生长。CT平扫呈类圆形均匀低密度病变，边界不清，增强扫描病变周边呈环形明显强化，为脓肿壁，中心低密度区，为脓腔，部分脓腔内可见有低密度气体影，若出现液平面为典型表现。

5、肾盂肾盏积水

弥漫性XGP有时与肾盂肾盏积水易混淆。肾盂肾盏积水多由梗阻性疾病引起，增强CT表现肾盂肾盏扩张呈分叶状，壁薄光滑清晰，密度均匀，囊腔边缘可见较薄的肾皮质，肾周筋膜无增厚，肾周组织无炎性反应。

有研究资料提出，根据病变侵及的范围，将该病分为两型三期：

1、两型

（1）局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变。

（2）弥漫型：患肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周或肾外组织，并累及周围邻近组织器官。

2、三期

Ⅰ期（肾内期）：病变局限于肾实质，侵及1个肾盏或部分肾实质。

Ⅱ期（肾周期）：肾内病变同Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪。

Ⅲ期（肾旁期）：病变弥漫大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。