先天性肠闭锁的临床表现为完全性肠梗阻，具体表现为呕吐、腹胀、不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物。根据梗阻部位的不同，临床表现可能略有差异。

典型症状

1、呕吐

（1）闭锁部位越高，呕吐出现的时间越早。高位闭锁呕吐物多为喂入的水或凝固乳汁，有时可带有胆汁。低位闭锁呕吐物还含有肠内容物甚至粪汁。

（2）十二指肠闭锁患儿出生后首次喂奶即出现频繁呕吐，多呈喷射状，呕吐物多含胆汁。空肠闭锁呕吐多在出生后24小时内，次数频繁，喂奶后加剧。

（3）回肠、结肠闭锁呕吐出现较迟，多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和有臭味的粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。

2、腹胀

（1）闭锁部位越低，就诊时间越晚，腹胀程度就越严重。

（2）高位闭锁者可见上腹部膨隆，可见胃型，呕吐后腹胀明显减轻，胃肠减压可使腹胀充分缓解。

（3）低位闭锁者腹胀出现时间较晚，为全腹胀、肠鸣音亢进，或可见肠型，呕吐后或胃肠减压后缓解不明显。

3、排便异常

患儿多无正常胎便排出，或仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物，为闭锁远端肠管的分泌物和脱落的上皮细胞。

并发症

1、脱水、酸中毒及电解质紊乱

由于肠闭锁常有频繁剧烈的呕吐，长时间的呕吐可能会导致患儿脱水、酸中毒及电解质紊乱。

2、吸入性肺炎

晚期可能会继发吸入性肺炎。

3、肠穿孔腹膜炎

低位闭锁可能因为肠曲极度扩大、毒素吸收、并发肠穿孔而引起腹膜炎，出现呼吸困难、发绀、体温不升等全身中毒症状。

4、其他畸形

肠闭锁可能并发其他畸形，如先天性肛门闭锁、先天性食管闭锁、先天性心脏病等。