枫糖尿病
枫糖尿病的治疗

治疗原则

本病的治疗原则为去除诱因,降低血浆亮氨酸毒性作用,纠正急性代谢紊乱,维持血浆支链氨基酸在理想范围内,保证良好的营养供给,维持生长发育的需求。主要的治疗措施为药物治疗。

一般治疗

控制感染等诱因,供给足够热量。

药物治疗

1、使用高浓度葡萄糖、脂肪乳及以胰岛素等来抑制机体蛋白分解。

2、对于已经发生脑水肿者,可使用呋塞米、甘露醇。

3、所有患者均应进行维生素B1负荷试验,大剂量使用维生素B1,同时低蛋白饮食治疗至少3周,血亮氨酸及缬氨酸水平下降30%以上,临床症状改善,判断为维生素B1有效型,需终身大剂量口服维生素B1进行治疗。

手术治疗

肝移植:经典型患者的原位肝移植手术具有一定的临床效果,但患者需要终身免疫抑制。如果患者已经进展到了神经认知缺陷阶段,则肝移植手术并没有逆转作用。

其他治疗

当血浆亮氨酸大于1500μmol/L时,可进行血液透析或腹膜透析治疗,以便快速降低血浆亮氨酸浓度。

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