治疗原则
本病的治疗原则为去除诱因,降低血浆亮氨酸毒性作用,纠正急性代谢紊乱,维持血浆支链氨基酸在理想范围内,保证良好的营养供给,维持生长发育的需求。主要的治疗措施为药物治疗。
一般治疗
控制感染等诱因,供给足够热量。
药物治疗
1、使用高浓度葡萄糖、脂肪乳及以胰岛素等来抑制机体蛋白分解。
2、对于已经发生脑水肿者,可使用呋塞米、甘露醇。
3、所有患者均应进行维生素B1负荷试验,大剂量使用维生素B1,同时低蛋白饮食治疗至少3周,血亮氨酸及缬氨酸水平下降30%以上,临床症状改善,判断为维生素B1有效型,需终身大剂量口服维生素B1进行治疗。
手术治疗
肝移植:经典型患者的原位肝移植手术具有一定的临床效果,但患者需要终身免疫抑制。如果患者已经进展到了神经认知缺陷阶段,则肝移植手术并没有逆转作用。
其他治疗
当血浆亮氨酸大于1500μmol/L时,可进行血液透析或腹膜透析治疗,以便快速降低血浆亮氨酸浓度。
抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关
艾滋病发热用抗生素治疗是否有效取决于发热原因。如果发热是由细菌性感染引起,用抗生素治疗可能有效;如果发热是由艾滋病病毒本身或机会性感染(如病毒、真菌、寄生虫等)引起,用抗生素治疗通常没有效。当艾滋病患者发热是由细菌性感染引起时,抗生素治疗通常是有效的。因为抗生素能够针对细菌进行杀菌或抑菌,从而控制感染并缓解发热症状。在这种情况下,医生会根据感染部位和可能的病原菌选择合适的抗生素进行治疗。艾滋病患者发热若是由艾滋病病毒本身引起的,如病毒血症期,或是由机会性感染引起,抗生素治疗通常没有效