致死性肝内胆汁淤积综合征又被叫做Ⅳ型-进行性肝内淤积症，本病是一种较为罕见的疾病，与遗传基因有关，是常染色体隐性遗传病。主要的发病人群是新生儿，通常在出生后不久便发病。主要临床表现为患者出现反复性皮肤黄疸，且颜色越来越深，并且伴随有皮肤异常瘙痒，肝脾体积增大等症状。
首先就是身体不舒服，如果是坏死性的肝内胆汁淤积综合征，那么就需要考虑引起肝硬化，特别是原发性胆管性的胆囊炎症，或者是原发性胆汁性胆管炎，这种情况危害性都是比较高的，暂时就是保护肝脏，还原型谷胱甘肽配合维生素c也可以选降低转氨酶的。
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肝内胆汁淤积综合征最常见的原因是梗阻性黄疸，包括肝内或肝外胆管系统结石、肝外胆管恶性肿瘤或十二指肠占位性病变。胰腺肿瘤会导致胆汁排出受限。最重要的治疗方法是解除梗阻。对于恶性肿瘤患者，也可以选择流出道手术。对于胆管结石患者，可选择胆管探查取石、主动抗感染等对症治疗。
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