致死性肝内胆汁淤积综合征又被叫做Ⅳ型-进行性肝内淤积症，本病是一种较为罕见的疾病，与遗传基因有关，是常染色体隐性遗传病。主要的发病人群是新生儿，通常在出生后不久便发病。主要临床表现为患者出现反复性皮肤黄疸，且颜色越来越深，并且伴随有皮肤异常瘙痒，肝脾体积增大等症状。
首先就是身体不舒服，如果是坏死性的肝内胆汁淤积综合征，那么就需要考虑引起肝硬化，特别是原发性胆管性的胆囊炎症，或者是原发性胆汁性胆管炎，这种情况危害性都是比较高的，暂时就是保护肝脏，还原型谷胱甘肽配合维生素c也可以选降低转氨酶的。
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肝内胆汁淤积综合征最常见的原因是梗阻性黄疸，包括肝内或肝外胆管系统结石、肝外胆管恶性肿瘤或十二指肠占位性病变。胰腺肿瘤会导致胆汁排出受限。最重要的治疗方法是解除梗阻。对于恶性肿瘤患者，也可以选择流出道手术。对于胆管结石患者，可选择胆管探查取石、主动抗感染等对症治疗。
肝实质回声稍粗的意思是受检者肝脏的实质部位出现了密度或回升相对较高的表现。如果患者出现了食欲减退、厌油、恶心呕吐等症状，需要及时去医院进行肝脏彩超检查。如果在进行检查时出现了肝实质回声稍粗的检查结果，说明受检者肝脏的实质部位出现了密度或者回声相对较高的表现，是异常情况。正常情况下，肝脏的彩超检查结果为肝脏内回声均匀、无增强密集、反射增粗、分布欠均等。肝实质回声稍粗说明患者的肝脏已经出现异常，可能患有脂肪肝、酒精肝、肝炎、肝硬化等疾病，会影响个人的身体健康
