右心室双出口
右心室双出口的症状

右心室双出口患者的临床表现因分型而异,主要为紫绀、发育障碍和充血性心力衰竭。症状的严重程度因室间隔缺损的大小、有无右室流出道梗阻及程度、大动脉关系及合并其它畸形而不同。

典型症状

1、紫绀

皮肤和黏膜呈不同程度的青紫样改变,可以出现在全身皮肤和黏膜。一般合并肺动脉瓣狭窄患者,常常紫绀较明显;不合并肺动脉狭窄的患者,紫绀程度因室间隔缺损与主动脉瓣关系变化而不同;室间隔缺损血流朝向主动脉瓣时紫绀不明显。

2、发育障碍

患者可表现为生长发育迟缓。

3、充血性心力衰竭

患者可出现心率快、呼吸急促等症状。

4、其他

(1)合并肺动脉瓣狭窄患者,可出现杵状指,表现为手指末端指节一头粗一头细,手指呈现"杵"状。

(2)患者可出现蹲踞现象,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时减少回心血量,减轻了心脏负荷,同时体循环阻力增加,使右向左分流量减少,缺氧症状暂时得以缓解。

并发症

1、本病可合并主动脉缩窄、主动脉弓发育不良、主动脉弓中断、房室连接不一致等畸形。

2、随病情进展,可能出现严重肺部感染、心律失常等多种并发症。

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徐文明 副主任医师
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