右心室双出口患者的临床表现因分型而异,主要为紫绀、发育障碍和充血性心力衰竭。症状的严重程度因室间隔缺损的大小、有无右室流出道梗阻及程度、大动脉关系及合并其它畸形而不同。
典型症状
1、紫绀
皮肤和黏膜呈不同程度的青紫样改变,可以出现在全身皮肤和黏膜。一般合并肺动脉瓣狭窄患者,常常紫绀较明显;不合并肺动脉狭窄的患者,紫绀程度因室间隔缺损与主动脉瓣关系变化而不同;室间隔缺损血流朝向主动脉瓣时紫绀不明显。
2、发育障碍
患者可表现为生长发育迟缓。
3、充血性心力衰竭
患者可出现心率快、呼吸急促等症状。
4、其他
(1)合并肺动脉瓣狭窄患者,可出现杵状指,表现为手指末端指节一头粗一头细,手指呈现"杵"状。
(2)患者可出现蹲踞现象,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时减少回心血量,减轻了心脏负荷,同时体循环阻力增加,使右向左分流量减少,缺氧症状暂时得以缓解。
并发症
1、本病可合并主动脉缩窄、主动脉弓发育不良、主动脉弓中断、房室连接不一致等畸形。
2、随病情进展,可能出现严重肺部感染、心律失常等多种并发症。
右心室双出口,提示心脏存在发育畸形,这种情况一般多见于先天性,及时到医院心脏外科进行检查确诊,必要的情况下可以采取手术进行修补。在手术之前尽量避免劳累,避免熬夜,要保持大便通畅,尽量清淡饮食为主,把身体调节在最好的状态,再进行手术恢复的会快一点。
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