治疗原则

右心室双出口一经确诊，原则上均应手术治疗。应根据患者的分型及实际情况选择不同的手术方式及手术时机。同时，可使用呋塞米等药物抗心衰治疗。

药物治疗

1、利尿剂

利尿剂是唯一能够充分控制液体潴留的药物，有助于消除水肿。常用药物为呋塞米等。

2、正性肌力药

地高辛等洋地黄类药物可改善心衰症状；多巴胺是常用的静脉β受体激动剂，可改善血流动力学异常，提高运动耐量；米力农等磷酸二酯酶抑制剂也有增强心肌收缩力、扩张血管等作用。

3、β受体阻滞剂

可改善症状，降低死亡率，降低心脏性猝死风险，常用药物为美托洛尔等。

手术治疗

1、单心室治疗

适用于双侧心室发育不均衡；合并严重的房室瓣骑跨或者跨越；合并心尖部室间隔缺损或者奶酪样室间隔缺损；部分远离型右心室双出口，建立室间隔缺损与半月瓣之间的内隧道或管道连接困难和/或严重影响三尖瓣功能和引起右室流入道梗阻的患者。

2、双心室矫治

常用于治疗双侧心室发育均衡；不合并严重的房室瓣骑跨或者跨越；肺动脉发育良好；非心尖部室间隔缺损或者奶酪样室间隔缺损；不合并阻力型肺高压的患者。

（1）室间隔缺损型右心室双出口

因患者可早期出现心力衰竭、肺炎等症状，6个月龄以上可能出现阻力型肺高压，一般在新生儿期或者婴儿早期手术，可行一期双心室矫治建立室间隔缺损至主动脉的内隧道连接或行肺动脉环缩术。

（2）四联症型右心室双出口

可在3个月龄以上行双心室矫治术，紫绀严重的患者可先行体肺动脉分流手术。内隧道建立及主动脉瓣下圆锥处理同室间隔缺损型右心室双出口，同期疏通右室流出道或者肺动脉瓣狭窄。

（3）大动脉转位型右心室双出口

①不合并肺动脉瓣狭窄、或者合并轻度肺动脉瓣狭窄（跨瓣峰值压差＜35 mmHg）、肺动脉瓣功能良好的患者建议在6个月龄前尽早行双心室矫治。建立室间隔缺损至肺动脉的内隧道连接，然后再行动脉调转；也可通过切除圆锥肌肉后行Kawashima术，建立室间隔缺损至主动脉的内隧道连接。

②合并肺动脉瓣狭窄（跨瓣峰值压差≥35 mmHg），建议在6个月龄以上行双心室矫治，手术包括：建立室间隔缺损至主动脉内隧道连接然后行Rastelli 手术、REV手术或Damus-Kaye-Stansel手术凹；建立室间隔缺损至肺动脉的内隧道连接后行双根部调转术（DRT手术）或者Nikaidoh手术。

③紫绀严重、肺动脉发育不良的可先行体肺动脉分流术。

（4）室间隔缺损远离型右心室双出口

因需要建立室间隔缺损至大动脉的长内隧道连接，建议在6个月龄以上行双心室矫治手术。紫绀严重的患儿可在新生儿期或者婴儿早期行体肺动脉分流手术，肺动脉高压的患者在新生儿期或者婴儿早期行肺动脉环缩术。合并肺动脉瓣狭窄、肺动脉发育良好、左右心室发育良好、血氧饱和度在80%以上、无缺氧发作的患者可暂不干预，12个月龄左右行双心室矫治。手术方式可根据室间隔缺损与大动脉的距离、两大动脉的相互关系选择建立室间隔缺损至主动脉内隧道连接或者室间隔缺损至肺动脉内隧道连接网。对于室间隔缺损位于三尖瓣隔后交界下方流入道的患者，可行心室内管道连接术，手术一般要求在2岁以后进行。