小儿动脉肝脏发育异常综合征，又名Alagille综合征，是一种累及多系统共发的显性遗传疾病，会出现表型特征的慢性胆汁淤积。这种疾病涉及肝脏、心脏、眼睛与颜面等脏器；大多会伴随有严重瘙痒、前额突出、眼与鼻的距离大，下颏小而尖等症状。这种疾病男女均可发生，大多在出生不久就会出现轻度黄疸、速度不等的智力发育迟缓，男性患者还可能出现睾丸发育不良等。
吴辉 主任医师
擅长： 冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭等疾病的中西医结合防治;擅长冠心病、高血压、心...
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小儿动脉性肝发育不良综合征最常见的原因是先天性肝内胆管发育不良，其特征是明显的肝肿大，肝内胆汁淤积是该疾病的主要特征。重度患者可能会出现前额突出、肺动脉瓣区能听到收缩期杂音、前脊柱弓裂开而未融合、有不同程度的精神发育迟滞。目前，这种疾病没有特殊的治疗方法。抗炎药物或中药可用于治疗胆汁淤积和补充脂溶性维生素。
肺动脉压力正常范围通常被定义为在静息状态下，血液流经肺动脉时对其血管壁施加的压力一般保持在20-25mmHg之间，这一指标对于评估心肺系统的整体健康状况以及预测肺动脉相关疾病的发病风险至关重要。肺动脉压力是指血液在肺动脉内流动时对血管壁产生的压力。正常的肺动脉压力有助于维持心肺功能的正常运行，确保血液能够有效地从右心室流向肺脏进行氧合。当肺动脉压力超过正常范围时，可能意味着存在肺动脉高压等心肺疾病的风险。相反，如果肺动脉压力过低，则可能影响血液的氧合和循环，对身体健康产生不良影响
