心内膜弹性纤维增生症
心内膜弹性纤维增生症的诊断

诊断

一般根据1岁以内患儿出现喂养哭闹、呼吸急促、生长发育落后、口唇发绀、水肿、尿少等症状,并结合血常规、血气分析、心电图、超声心动图、胸部X线、心内膜心肌活检等辅助检查,即可明确诊断。

鉴别诊断

1、病毒性心肌炎

病毒性心肌炎可发生于任何年龄,多有前驱感染病史,心电图表现以心律失常、低电压、ST-T改变为主。一般无显著心室肥厚,心肌酶谱增高。以心力衰竭起病者为暴发性心肌炎,病情重,进展迅速,而一旦心力衰竭得到控制,增大的心脏迅速缩小。

2、扩张性心肌病

发病年龄多较大,但也有1岁左右发病者。临床表现心脏扩大和充血性心力衰竭。心电图示ST-T改变,心律失常。超声心动图表现以左心房、左心室扩大为主的全心扩大,心脏收缩功能减低,但一般无心内膜回声增强。

心内膜弹性纤维增生症的类型

根据发病年龄、起病急缓和临床过程分类

1、暴发型

常发生于6周以下婴儿。起病急骤,突然发生充血性心力衰竭或者心源性休克,重者在数小时内死亡。

2、急性型

多在生后6周至6个月之间发病。起病较快,很快发展为严重充血性心力衰竭。呼吸困难在1~2周加重,如不治疗2~3周死亡。

3、慢性型

发病年龄多在6个月以上,症状逐渐加重,迁延3个月至数年不等。也有开始以急性型发病,经过治疗演变为慢性型。

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