治疗原则
心内膜弹性纤维增生症患儿主要用洋地黄制剂、利尿药及血管扩张药等药物控制心力衰竭,但应用要慎重。必要时,可行心脏移植术治疗。
药物治疗
1、洋地黄类药物
需长期服用地高辛维持量,至心脏大小和心电图恢复正常,可考虑停药。过早停药,可导致疾病复发。
2、利尿药
心力衰竭症状明显时,应用利尿药可减轻前负荷,缓解症状,常用药物如呋塞米等。
3、血管紧张素转化酶抑制药
除有血管扩张作用外,还可延缓心室重构,是心力衰竭的基础治疗,可长期应用,常用药物如卡托普利等。
4、β受体阻滞药
非选择性β受体阻滞药卡维地洛能够使部分患者症状减轻,心功能改善。
手术治疗
心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差的患儿,可酌情进行心脏移植术。
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