致心律失常性右室心肌病的病因

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概述

致心律失常性右室心肌病的病因

致心律失常性右室心肌病的病因迄今不明。在临床上散发病例较多见，约30%-50%的患者有家族史，家系研究已经证实本病与9种不同的染色体显性遗传相关。此外，本病有多种理论解释发病机制，包括个体发育异常假说、退变或变性假说以及凋亡假说。

基本病因

1、常染色体显性遗传

在临床上散发病例较多见，约30%-50%的患者有家族史，家系研究已经证实本病与9种不同的染色体显性遗传相关，已确定5种基因突变与发病相关，其中心肌雷诺丁受体基因是首先被发现的致病突变基因。

2、个体发育异常假说

该假说认为本病右心室心肌缺损系右心室先天性发育不良所致，形态学上呈类似羊皮纸样外观。

3、退变或变性假说

该学说认为本病右心室心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。

4、凋亡假说

研究发现，本病的心肌细胞坏死可能是一种由遗传决定的程序性细胞凋亡，这可导致心肌细胞进行性丧失而被纤维脂肪组织代替。

诱发因素

剧烈活动、过度劳累、精神刺激、情绪紧张、恐惧、激动、排便时用力、饮酒均可导致交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，从而诱发或加重心律失常。

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什么是小儿致心律失常性右室心肌病呀？: A：
这种疾病是一种先天性的疾病比较多见，主要表现为心律失常，而且有右心室增大，右心室是壁比较薄，平常可以有心动过速，胸闷心慌，心悸，甚至有黑蒙的表现。通过心脏彩超和心电图等检查，是能够明确诊断的，这种疾病病因不明，和遗传感染等因素有关系。

抑郁症是终身病吗: 抑郁症并非一定是终身病，但存在复发风险，部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理，多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能，但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后，60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而，抑郁症具有高复发率特征，未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%，5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关

小儿致心律失常性右室心肌病如何预防好呢？: A：
你好，目前心肌病的病因并不明确，但是很多心肌病和心脏损伤是有一定关系的，也有一部分是没有原因的，我们称作为原发性疾病。在军区的时候，虽然不容易预防，但是我们在怀孕中期是可以通过胎儿的心脏超声检查来明确是否是这种疾病的，如果是的话，也是需要选择继续生产还是终止妊娠，希望能够帮助到您。

请问小儿致心律失常性右室心肌病咋办？: A：
心律失常性右室心肌病临床常表现为右心室扩大、心律失常，容易发生猝死。这种疾病是一种慢性进展性疾病，由于患者左心室功能一般保持良好，正常情况下症状不会很明显，可长期保持稳定。为了孩子的健康，建议到当地的胸科医院，或北京的阜外医院进行系统检查，明确诊断之后，在医生指导下选择合适的诊疗方案。

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