致心律失常性右室心肌病的诊断

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概述

致心律失常性右室心肌病的诊断

对反复心悸和晕厥患者，根据右心室扩大、反复发作室性心律失常和室速心电图表现为左束支传导阻滞，结合心脏影像学检查和电生理检查表现可确诊。不典型者可行心内膜心肌活检，但假阳性率较高。在诊断过程中，医生需排除特发性右室流出道室速和Uhl畸形。

诊断依据

当出现下列情况之一者临床拟诊为致心律失常性右室心肌病。

1、中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病。

2、无心脏病史而发生室颤的幸存者。

3、患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病。

4、家族成员中有已临床或尸检证实的致心律失常性右室心肌病患者。

5、家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除致心律失常性右室心肌病。

6、患者亲属中有确诊扩张型心肌病者。

7、无症状患者（特别是运动员），心脏检查中存在致心律失常性右室心肌病相应表现，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要铺助证据。

鉴别诊断

1、特发性右室流出道室速

起源于右心室流出道的特发性室速，多数预后良好。12导联心电图、信号平均心电图和超声心动图均正常。而本病多死于心源性猝死，且12导联心电图、影像学检查等均异常，二者据此可进行鉴别。

2、Uhl畸形

Uhl畸形为真性先天畸形，右心室心肌完全缺如，心室壁极薄，仅存心内膜和心外膜。婴幼儿多见，常早年死于充血性心衰。而本病虽也可表现为右心室局部或全部心肌减少、缺如，但其主要是被纤维和（或）脂肪组织替代，同时可见炎性细胞浸润，且患者多长至成年后再发病，二者据此可进行鉴别。

致心律失常性右室心肌病的类型

1、基于临床症状分类

（1）心律失常型：右心室折返性室速多见。少数患者出现窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。

（2）右心衰型：常见于右心室广泛受累者。

（3）无症状型：患者无自觉症状，仅X线显示右心室扩大。

2、基于病情进展程度分类

（1）隐匿期：少数患者在常规X线检查时发现右心室扩大。突发心源性猝死可能是其首发表现，多见于剧烈活动或竞争性体育比赛的年轻人群。

（2）心律失常期：以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻

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什么是小儿致心律失常性右室心肌病呀？: A：
这种疾病是一种先天性的疾病比较多见，主要表现为心律失常，而且有右心室增大，右心室是壁比较薄，平常可以有心动过速，胸闷心慌，心悸，甚至有黑蒙的表现。通过心脏彩超和心电图等检查，是能够明确诊断的，这种疾病病因不明，和遗传感染等因素有关系。

抑郁症是终身病吗: 抑郁症并非一定是终身病，但存在复发风险，部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理，多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能，但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后，60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而，抑郁症具有高复发率特征，未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%，5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关

小儿致心律失常性右室心肌病如何预防好呢？: A：
你好，目前心肌病的病因并不明确，但是很多心肌病和心脏损伤是有一定关系的，也有一部分是没有原因的，我们称作为原发性疾病。在军区的时候，虽然不容易预防，但是我们在怀孕中期是可以通过胎儿的心脏超声检查来明确是否是这种疾病的，如果是的话，也是需要选择继续生产还是终止妊娠，希望能够帮助到您。

请问小儿致心律失常性右室心肌病咋办？: A：
心律失常性右室心肌病临床常表现为右心室扩大、心律失常，容易发生猝死。这种疾病是一种慢性进展性疾病，由于患者左心室功能一般保持良好，正常情况下症状不会很明显，可长期保持稳定。为了孩子的健康，建议到当地的胸科医院，或北京的阜外医院进行系统检查，明确诊断之后，在医生指导下选择合适的诊疗方案。

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