三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形的治疗

治疗原则

多数无症状的患者一般无需特殊治疗,仅需遵医嘱注意监测。而有症状的患者通常需要支持性药物治疗和手术干预。目前常用三尖瓣修复术、ASD(房间隔)封堵术等进行手术治疗。此外,还需要对不适合经皮治疗的心律失常或预激同时行心律失常手术。

药物治疗

1、心力衰竭及发绀的手术治疗

心力衰竭症状和发绀是三尖瓣下移畸形的主要症状表现,在不同时期的患者中均可出现,但其治疗方式根据患者的发病时期不同而会有所差异。

(1)新生儿时期

新生儿发绀或心衰的药物管理仅限于支持治疗,直到肺血管阻力逐渐下降并逐步恢复正常。

①有严重发绀时,如功能性或解剖性肺动脉瓣闭锁患者,需要输注前列腺素E1(也称为前列地尔)来保持动脉导管开放和增加肺血流量,直至肺血管阻力下降。

②对于有症状的新生儿,吸入一氧化氮有助于降低肺血管阻力和改善顺行肺血流。

③危重症新生儿可能需要正性肌力药支持来稳定病情,直至进行外科手术或出现临床改善。此时采用米力农最有益,因为其同时有正性肌力作用和扩张肺血管作用,从而减少肺血管阻力,增加肺血流。

④应避免使用肾上腺素和其他儿茶酚胺类药物,因为这些药物在右心房牵拉和(或)有旁路时可诱发快速心律失常。

(2)儿童时期

大多数有症状的儿童会在需要药物治疗之前接受手术修复。有心衰的婴儿和儿童可采用正性肌力药物来暂时稳定病情。正性肌力药首选米力农。儿茶酚胺类药物可诱发快速心律失常,因此常避免使用。必要时,可使用地高辛和袢利尿剂。

(3)成人时期

有症状的成人患者可酌情使用血管扩张剂、利尿剂和强心剂进行抗心衰治疗。

2、心律失常药物治疗

心律失常的患者可酌情选择抗心律失常药物治疗。

3、抗凝剂

有右向左分流、有反常栓塞史或房颤的患者需选用口服抗凝剂预防血栓栓塞并发症。通常使用华法林等药物,但目前尚无该人群采用直接口服抗凝药疗效的数据。

手术治疗

不同发病时期的患者,具体手术指征及术式选择会有所差异。

1、新生儿及婴儿期

新生儿期通常应避免手术,但对于无法撤离呼吸机或有持续代谢异常(如重度发绀或酸中毒)的新生儿则可能需要手术治疗。

(1)手术指征

重度持续发绀;轻度发绀伴超声心动图评估较差(通常依据GOSE评分,即右心房和房化右心室面积之和与功能性右心室、左心房和左心室之和的比值);心胸比率≥80%;重度三尖瓣关闭不全伴持续性心衰。

(2)术式选择

新生儿手术修复包括双心室修复和单心室修复。

①双心室修复包括三尖瓣修复术和ASD(房间隔)不完全封堵术。有症状的新生儿行双心室修复时,优选ASD不完全封堵术。

②单心室修复包括三尖瓣开窗补片封堵、房间隔切除术和体-肺动脉分流术。患者可在4-6月龄时行双向腔静脉-肺动脉吻合术,并在2-4岁时完成Fontan手术。

2、儿童及成人

(1)手术指征

①根据2008年美国心脏病学会/美国心脏协会成人先天性心脏病指南推荐,若患者有症状或运动耐量降低;发绀(血氧饱和度<90%);反常栓子;影像学示进行性右心室扩张或右心室收缩功能降低等,需同时行三尖瓣修复术及ASD封堵术。

②有重度三尖瓣关闭不全的患者可行手术修复,且手术死亡风险较低。

(2)术式选择

①修复手术:儿童和成人通常首选双心室修复术,包括三尖瓣修复术和ASD完全或部分封堵。修复手术包括三尖瓣成形术或置换术、选择性房化右室折叠术、心内分流封堵术、右房缩小成形术和所有相关的心律失常手术。

②导管介入:对于特定患者,可考虑采用单纯的经皮装置封堵心房间分流来消除右向左分流,从而改善休息或运动期间的氧饱和度。

③射频消融:对于合并有心律失常的患者,特别是房性心律失常,通常需进行射频消融来治疗。包括房室旁路射频导管消融、手术消融等。

相关解析
葛孝忠 主任医师

心胸外科 马鞍山市人民医院

三尖瓣下移畸形手术费用多少?

三尖瓣畸形手术的费用需要1万块钱以上哦。如果是一般的情况可能是两万块钱左右,如果情况特殊,可能要需要几万块钱,甚至更高了。目前他的情况还是要尽早的到当地的三甲医院心脏外科进行手术治疗,而且手术后一定要注意休息呀。饮食要清淡,避免劳累。

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