治疗原则
多数无症状的患者一般无需特殊治疗,仅需遵医嘱注意监测。而有症状的患者通常需要支持性药物治疗和手术干预。目前常用三尖瓣修复术、ASD(房间隔)封堵术等进行手术治疗。此外,还需要对不适合经皮治疗的心律失常或预激同时行心律失常手术。
药物治疗
1、心力衰竭及发绀的手术治疗
心力衰竭症状和发绀是三尖瓣下移畸形的主要症状表现,在不同时期的患者中均可出现,但其治疗方式根据患者的发病时期不同而会有所差异。
(1)新生儿时期
新生儿发绀或心衰的药物管理仅限于支持治疗,直到肺血管阻力逐渐下降并逐步恢复正常。
①有严重发绀时,如功能性或解剖性肺动脉瓣闭锁患者,需要输注前列腺素E1(也称为前列地尔)来保持动脉导管开放和增加肺血流量,直至肺血管阻力下降。
②对于有症状的新生儿,吸入一氧化氮有助于降低肺血管阻力和改善顺行肺血流。
③危重症新生儿可能需要正性肌力药支持来稳定病情,直至进行外科手术或出现临床改善。此时采用米力农最有益,因为其同时有正性肌力作用和扩张肺血管作用,从而减少肺血管阻力,增加肺血流。
④应避免使用肾上腺素和其他儿茶酚胺类药物,因为这些药物在右心房牵拉和(或)有旁路时可诱发快速心律失常。
(2)儿童时期
大多数有症状的儿童会在需要药物治疗之前接受手术修复。有心衰的婴儿和儿童可采用正性肌力药物来暂时稳定病情。正性肌力药首选米力农。儿茶酚胺类药物可诱发快速心律失常,因此常避免使用。必要时,可使用地高辛和袢利尿剂。
(3)成人时期
有症状的成人患者可酌情使用血管扩张剂、利尿剂和强心剂进行抗心衰治疗。
2、心律失常药物治疗
心律失常的患者可酌情选择抗心律失常药物治疗。
3、抗凝剂
有右向左分流、有反常栓塞史或房颤的患者需选用口服抗凝剂预防血栓栓塞并发症。通常使用华法林等药物,但目前尚无该人群采用直接口服抗凝药疗效的数据。
手术治疗
不同发病时期的患者,具体手术指征及术式选择会有所差异。
1、新生儿及婴儿期
新生儿期通常应避免手术,但对于无法撤离呼吸机或有持续代谢异常(如重度发绀或酸中毒)的新生儿则可能需要手术治疗。
(1)手术指征
重度持续发绀;轻度发绀伴超声心动图评估较差(通常依据GOSE评分,即右心房和房化右心室面积之和与功能性右心室、左心房和左心室之和的比值);心胸比率≥80%;重度三尖瓣关闭不全伴持续性心衰。
(2)术式选择
新生儿手术修复包括双心室修复和单心室修复。
①双心室修复包括三尖瓣修复术和ASD(房间隔)不完全封堵术。有症状的新生儿行双心室修复时,优选ASD不完全封堵术。
②单心室修复包括三尖瓣开窗补片封堵、房间隔切除术和体-肺动脉分流术。患者可在4-6月龄时行双向腔静脉-肺动脉吻合术,并在2-4岁时完成Fontan手术。
2、儿童及成人
(1)手术指征
①根据2008年美国心脏病学会/美国心脏协会成人先天性心脏病指南推荐,若患者有症状或运动耐量降低;发绀(血氧饱和度<90%);反常栓子;影像学示进行性右心室扩张或右心室收缩功能降低等,需同时行三尖瓣修复术及ASD封堵术。
②有重度三尖瓣关闭不全的患者可行手术修复,且手术死亡风险较低。
(2)术式选择
①修复手术:儿童和成人通常首选双心室修复术,包括三尖瓣修复术和ASD完全或部分封堵。修复手术包括三尖瓣成形术或置换术、选择性房化右室折叠术、心内分流封堵术、右房缩小成形术和所有相关的心律失常手术。
②导管介入:对于特定患者,可考虑采用单纯的经皮装置封堵心房间分流来消除右向左分流,从而改善休息或运动期间的氧饱和度。
③射频消融:对于合并有心律失常的患者,特别是房性心律失常,通常需进行射频消融来治疗。包括房室旁路射频导管消融、手术消融等。
您好,三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏畸形。常常会伴有心房间隔缺损,动脉导管未闭等症状,建议及时去心血管内科就诊。积极配合医生治疗,医生会根据您的情况对症下药。可以进行心电图,x线以及超声心电图检查,明确病情,对症下药。
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