心脏淀粉样变性初始的临床症状缺少特异性,淀粉样蛋白的沉积仅会引起心肌逐渐增厚。患者常可出现疲劳、乏力、下肢水肿等症状表现。但根据累及的具体部位不同,其临床表现会有所差异。
典型症状
1、心力衰竭(心衰)是CA的主要临床表现。早期,心室受累出现室壁增厚但心腔无扩张,室壁僵硬、顺应性下降,致舒张期充盈异常,但射血分数保持不变,表现为射血分数保留的心衰。重度和晚期疾病中会出现收缩功能障碍,表现为射血分数降低的心衰。疲劳和乏力是常见症状,与低心输出量有关。右心衰症状也比较常见,如下肢水肿和腹水。此外,由于心室增厚,CA患者常常被误诊为肥厚型心肌病(HCM)。
2、淀粉样蛋白也可沉积于房间隔导致房间隔肥厚,累及心房出现心房功能不良和房颤(ATTR多于AL)。房颤可早于CA确诊前数年出现,有时会成为CA首发表现,最常见于ATTRwt或心源性卒中患者。传导系统受累,表现为束支传导阻滞和三度房室传导阻滞(ATTR比AL常见)。
3、心包受累可出现少量心包积液(大量积液罕见)。
4、瓣膜受累增厚可出现轻中度反流,老年CA患者可出现低流量、低压差型主动脉瓣狭窄。
5、冠状动脉受累(常见于小的透壁血管)可引发心肌缺血和心绞痛(AL多于ATTR),心外膜冠状动脉多正常,亦可出现冠状动脉正常的心绞痛。
并发症
部分患者可因淀粉样蛋白累及其他器官或部位,而出现相应表现。
1、AL和ATTR患者均可出现腕管综合征(ATTRwt 更常见),往往早于心衰出现。脊柱狭窄由淀粉样蛋白浸润黄韧带所致,是ATTRwt的特异性表现。
2、AL和ATTRm患者均可发生外周和自主神经系统病变,ATTRwt患者较少见。AL的其他表现包括巨舌症和眶周紫癜(熊猫眼)、蛋白尿、下颌运动性疼痛、体重减轻,以及腹泻等胃肠道症状等。
脑瘫患者的智商与正常人是否一样不能一概而论,部分患者智力完全正常,部分则可能存在不同程度的认知障碍,具体因脑损伤的部位、范围及严重程度而异。若脑损伤仅局限于基底节、小脑等运动相关区域,未累及前额叶、顶叶等认知区域,约30%~50%的患者智力接近正常,仅表现为肢体活动受限,如痉挛型偏瘫或轻度共济失调型患者。这类患者思维、记忆能力与同龄人无显著差异,可通过康复训练独立生活
腺样体是位于鼻咽顶壁和后壁交界处的淋巴组织。腺样体属于咽淋巴环的内环部分,在儿童时期较为发达。它表面有多个凹陷,容易藏匿细菌、病毒等病原体。当病原体入侵时,腺样体可以启动免疫反应,产生淋巴细胞和抗体,帮助身体抵御外界的病菌侵袭,起到免疫防御的作用。不过,腺样体也会因为反复受到炎症刺激而出现病理性增生肥大。比如孩子反复感冒、鼻窦炎发作等,炎症长期刺激腺样体,就可能导致其体积增大。腺样体肥大若不及时干预,可能影响儿童的生长发育和面容形态,如导致腺样体面容