遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症的症状

本病在儿童期即可发病,特点是某一个或几个部位反复出血,且随年龄增长而明显。

典型症状表现为毛细血管扩张、局部反复出血及动静脉瘘,当累及内脏毛细血管时,随着脏器受累的严重程度,可能并发呼吸困难、心力衰竭、脑血管破裂等多系统疾病。

典型症状

1、毛细血管扩张

毛细血管扩张可发生在身体的各个部位,主要分布在鼻腔、唇部、口腔黏膜、胃肠道和手指等。反复自发性鼻出血是HHT最常见的临床表现。皮肤及黏膜的毛细血管扩张常见于面部、口唇、舌、耳、结膜、手掌和足底等处,通常不高出皮面,颜色深红或紫红,压之褪色,或表现为皮肤出现鲜红疣状丘疹或针状丘疹,大小数目随年龄增长而增加。随着疾病进展,约15%的患者伴有胃肠道出血,并可能导致缺铁性贫血。

2、动静脉畸形

累及的主要脏器包括肺、脑和肝脏。肺动静脉畸形可伴发中风、短暂性脑缺血发作、咯血和自发性血胸等严重并发症;当扩张的毛细血管累脑血管时可伴发脑动脉畸形;累及肝脏时可引起肝脏内动静脉畸形,并可出现高排量充血性心力衰竭、肝肿大、肺动脉高压和心功能衰竭。肝脏的长期缺血、缺氧还会造成肝脏纤维化,甚至肝硬化。

并发症

本病可累及多个系统,具体并发症见典型症状。

疾病相关 更多»
燕窝果是凉性还是热性

燕窝果性质偏凉,属于凉性水果,但具体寒性程度因人而异,体质偏热者适量食用可清热降火,体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为,燕窝果性味甘、酸,归肺、胃、大肠经,具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪,缓解热病口渴、烦躁等症状,适合体质偏热或夏季食用。然而,凉性食物易伤阳气,若体质偏寒(如手脚冰凉、畏寒怕冷)或脾胃虚弱(如易腹泻、腹胀)者过量食用,可能加重体内寒气,导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应

李红梅 主任医师
轴性近视如何控制治疗

轴性近视的控制治疗需结合光学矫正、行为干预、药物辅助及手术治疗,通过多维度措施延缓眼轴增长、控制近视进展。1.光学矫正:框架眼镜是最基础且常用的矫正方式,需定期验光并更换合适度数的镜片。角膜接触镜和角膜塑形镜则能更精准地贴合角膜,其中OK镜通过夜间佩戴塑形角膜,白天可暂时提高裸眼视力,同时对青少年近视进展有较好的控制效果。2.行为干预:保持正确的读写姿势,眼睛与书本距离约33厘米;遵循20-20-20法则,即每用眼20分钟休息20秒,眺望20英尺外的物体

李建良 副主任医师
抑郁症是终身病吗

抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关

徐莉萍 主任医师
毛周角化症可以自愈吗

毛周角化症通常无法自愈,但症状可能随年龄增长或护理改善而减轻。毛周角化症是一种慢性毛囊角化性皮肤病,以毛囊口角化过度、形成针尖至粟粒大小的丘疹为特征,常见于上臂外侧、大腿前侧等部位,冬季症状加重,夏季缓解。其发病与遗传因素密切相关,约50%-70%的患者存在家族史,基因突变导致皮肤细胞代谢异常,这种遗传倾向难以通过自身调节逆转。维生素A缺乏、内分泌紊乱、皮肤干燥及代谢障碍等因素可能加重病情。例如,维生素A缺乏会直接导致毛囊上皮角化异常,而干燥环境或过度清洁会破坏皮肤屏障,进一步刺激角质增生

胡云峰 副主任医师
疾病专区 更多»
梗死
脑梗死 心肌梗死 急性心肌梗塞 大面积脑梗塞 脑腔隙性梗塞 脊髓梗死