血管母细胞瘤
血管母细胞瘤的诊断

诊断

仅根据症状和体征无法诊断本病,医生需要结合患者的病史、症状、体征、实验室检查、影像学检查和病理检查结果来进行诊断,并在这个过程中排除其他颅脑肿瘤或颅脑感染类疾病。

鉴别诊断

1、囊性血管母细胞瘤

(1)毛细胞型星形细胞瘤:该病多见于青少年,好发部位为小脑、视觉通路和下丘脑。肿瘤可为单一大囊或多发性小囊,可伴钙化。囊壁结节可小可大。CT平扫可见结节内及周围无血管流空信号影,增强后壁结节和瘤壁均可强化。根据好发年龄、好发部位及CT检查可鉴别二者。

(2)囊性转移瘤:该病多见于中老年人,且多有原发肿瘤史。肿瘤位置表浅,结节病灶边缘常规则,肿瘤周围水肿明显。CT增强扫描可见呈结节或环状强化。根据病史、CT检查结果可鉴别二者。

(3)脑脓肿:患者有感染史。脓肿壁内侧光滑,无瘤结节,水肿较明显。CT增强扫描可见脓肿壁呈环状强化。根据病史、CT检查结果可鉴别二者。

(4)蛛网膜囊肿:该病为脑外占位。CT平扫可见囊肿密度低,且增强后不强化。弥散加权成像检查(DWI)有助于鉴别二者。

(5)表皮样囊肿:该病好发于桥小脑角区。MRI检查T1WI为低信号,T2WI和DWI为高信号。根据好发部位、MRI检查结果可鉴别二者。

2、实性血管母细胞瘤

(1)转移瘤:该病多有原发肿瘤史。肿瘤病灶多表浅,外形多呈类圆形,肿瘤周围水肿明显。根据病史、肿瘤形态可鉴别二者。

(2)脑膜瘤:该病为脑外肿瘤,极少发生囊变。MRI检查多数可见临近肿瘤的脑膜增粗,远端变细,称为“脑膜尾征”。根据MRI检查结果可鉴别二者。

(3)室管膜瘤:CT检查可见瘤周无蚯蚓状流空的供血动脉,增强的强化程度不及血管网织细胞瘤明显。

(4)髓母细胞瘤:该病多见于儿童。肿瘤为实质性,边界常清楚,血供丰富,CT检查可见占位效应明显,增强时强化程度不及血管母细胞瘤,肿瘤周围水肿明显。根据好发年龄、CT检查结果可鉴别二者。

血管母细胞瘤的类型

1、基于肿瘤组织成分分类

(1)毛细血管型:肿瘤以毛细血管为主,常伴有囊肿。

(2)网织细胞型:肿瘤多为实体。

(3)海绵型:肿瘤由大小不同的血管及血窦构成,血运丰富。

(4)混合型:为以上几种类型的混合表现,其中,毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类

(1)囊性:肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体,内壁光滑,可见一个或多个瘤结节。囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

(2)实性:实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色,边界清楚,包膜完整,血供极为丰富,可见怒张的引流静脉。

相关解析
吴海涛 主任医师

肿瘤内科 朝阳市中心医院

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