什么是镰状细胞贫血？
- 发病部位：血液
- 常见病因：
- 挂号科室：血液病科
- 检查项目：
- 典型症状：贫血、发热、胆红素升高
- 注意事项：
- 什么是镰状细胞贫血？
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镰状细胞贫血是指由于基因翻译过程中β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替引起的血红蛋白结构异常，红细胞呈镰刀型畸形，继而引起的一系列临床综合征，是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。镰刀型红细胞无法发挥正常功能，常出现溶血或堵塞毛细血管。患者主要表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛等症状。
- 镰状细胞贫血的病因
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患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常HbS，取代了正常血红蛋白（HbA），在脱氧状态时HbS分子间相互作用，聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。反复的脱...
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- 镰状细胞贫血的症状
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患者出生后半年内血红蛋白主要是HbF，故表现通常不明显。半年后HbF逐渐由HbS替代，症状和体征逐渐显现。一方面表现为慢性溶血性贫血，另一方面由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛。典型症状...
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- 镰状细胞贫血的治疗
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治疗原则目前尚缺乏有效的治疗办法，主要是对症处理。对症治疗可以减轻患者症状与痛苦。治疗的一般原则包含良好的患者教育、感染预防和处理、营养支持、疼痛管理，减少器官损伤及并发症。治疗目的在于预防缺氧、脱水...
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