患者出生后半年内血红蛋白主要是HbF,故表现通常不明显。半年后HbF逐渐由HbS替代,症状和体征逐渐显现。一方面表现为慢性溶血性贫血,另一方面由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛。
典型症状
1、纯合子
(1)慢性溶血性贫血:除贫血相关症状,因胆红素升高可引起皮肤、巩膜轻中度黄染,色素性胆石症,当寒冷、感染、脱水时症状可能加重。婴幼儿可出现脾大,随年龄增长,脾脏可因脾梗死、纤维化而缩小。患者很容易因荚膜微生物和病毒而发生感染。如早年发病,患者多有生长和发育不良,一般情况差,易发生感染。若大量血液滞留在肝、脾,将会出现肝脾进行性肿大而发生低血容量性休克,又叫作滞留型危象或隐退综合征。
(2)反复发作的血管阻塞性疼痛:由毛细血管微血栓引起。因微小血管闭塞引起局部组织缺氧和炎症反应,在婴幼儿出现指(趾)手(足)关节肿胀、充血、疼痛时称手足综合征,2岁内患儿50%有手足综合征。儿童和成人多表现为四肢肌痛、大关节疼痛和腰背疼痛,严重者可出现剧烈腹痛(常见原因为脾梗死)、头痛,甚至肢体瘫痪、昏迷。随着时间的推移,血管阻塞几乎可发生于每个器官系统,可以出现周期性疼痛,患者瘦弱、易疲劳、易感染、营养不良。可引起多发性心、肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症,从而导致与该疾病相关的特征性急慢性多系统衰竭。还可能出现骨皮质变薄、骨质疏松、脊柱变形、股骨头无菌坏死,如有骨梗死则可导致局部骨质硬化,如感染微小病毒,则可能引起骨髓增生低下、贫血突然加重、网织红显著减少。眼部症状可能出现眼底视网膜血管栓塞引起眼底出血、视网膜脱离。
(3)急性疼痛发作:以前称为镰状细胞危象,是血管阻塞事件最常见的类型,多发生于病情突然加重时,可以引起严重临床表现,甚至死亡。虽然血管梗死可以发生于任何部位,但梗死引起的疼痛部位最常见于四肢,膝部及以下多见,其次为胸背部及腹部。频繁疼痛发作则严重影响患者的生存质量。
2、杂合子
HbS和HbA的杂合子称为镰状细胞性状(sickle cell trait),平时无贫血及相关临床征象,只有在某些应急情况如肺炎和麻醉时,机体发生缺氧,才出现与纯合子类似的表现。
伴随症状
由于患者反复出现血管阻塞,可出现心、肺、肾、肝、脑栓塞等伴随症状。
并发症
患者可能出现感染、低血容量性休克等并发症,影响神经系统的发育可出现智力低下。
DNA倍体异常细胞HPV阴性,一般不一定意味着是癌,可能由多种原因引起,比如年龄因素、药物影响、内分泌失调、宫颈柱状上皮异位、宫颈炎等。建议就医检查,由专业医生进行诊断。一、不是:1、年龄因素:随着年龄的增长,宫颈细胞的新陈代谢速度逐渐减慢,细胞更新周期延长,可能导致部分宫颈细胞出现DNA倍体异常的情况。2、药物影响:某些药物,如抗生素、激素类药物等,可能影响宫颈细胞的正常代谢和增殖,导致DNA倍体异常
膝部一般指膝盖。儿童白细胞13.9指的是儿童白细胞13.9×10^9/L,已经高于正常范围,白细胞升高膝盖疼痛考虑跟外伤、细菌感染、膝关节炎、风湿性关节炎、类风湿关节炎等因素有关,需进行一般治疗或药物治疗。1、外伤:如果儿童出现膝盖外伤,身体受到刺激,发生应激性改变,可能会导致白细胞升高,一般需要及时进行加压包扎、止血,同时还可以在医生指导下使用阿莫西林胶囊、消肿镇痛膏等药物治疗