镰状细胞贫血
镰状细胞贫血的症状

患者出生后半年内血红蛋白主要是HbF,故表现通常不明显。半年后HbF逐渐由HbS替代,症状和体征逐渐显现。一方面表现为慢性溶血性贫血,另一方面由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛。

典型症状

1、纯合子

(1)慢性溶血性贫血:除贫血相关症状,因胆红素升高可引起皮肤、巩膜轻中度黄染,色素性胆石症,当寒冷、感染、脱水时症状可能加重。婴幼儿可出现脾大,随年龄增长,脾脏可因脾梗死、纤维化而缩小。患者很容易因荚膜微生物和病毒而发生感染。如早年发病,患者多有生长和发育不良,一般情况差,易发生感染。若大量血液滞留在肝、脾,将会出现肝脾进行性肿大而发生低血容量性休克,又叫作滞留型危象或隐退综合征。

(2)反复发作的血管阻塞性疼痛:由毛细血管微血栓引起。因微小血管闭塞引起局部组织缺氧和炎症反应,在婴幼儿出现指(趾)手(足)关节肿胀、充血、疼痛时称手足综合征,2岁内患儿50%有手足综合征。儿童和成人多表现为四肢肌痛、大关节疼痛和腰背疼痛,严重者可出现剧烈腹痛(常见原因为脾梗死)、头痛,甚至肢体瘫痪、昏迷。随着时间的推移,血管阻塞几乎可发生于每个器官系统,可以出现周期性疼痛,患者瘦弱、易疲劳、易感染、营养不良。可引起多发性心、肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症,从而导致与该疾病相关的特征性急慢性多系统衰竭。还可能出现骨皮质变薄、骨质疏松、脊柱变形、股骨头无菌坏死,如有骨梗死则可导致局部骨质硬化,如感染微小病毒,则可能引起骨髓增生低下、贫血突然加重、网织红显著减少。眼部症状可能出现眼底视网膜血管栓塞引起眼底出血、视网膜脱离。

(3)急性疼痛发作:以前称为镰状细胞危象,是血管阻塞事件最常见的类型,多发生于病情突然加重时,可以引起严重临床表现,甚至死亡。虽然血管梗死可以发生于任何部位,但梗死引起的疼痛部位最常见于四肢,膝部及以下多见,其次为胸背部及腹部。频繁疼痛发作则严重影响患者的生存质量。

2、杂合子

HbS和HbA的杂合子称为镰状细胞性状(sickle cell trait),平时无贫血及相关临床征象,只有在某些应急情况如肺炎和麻醉时,机体发生缺氧,才出现与纯合子类似的表现。

伴随症状

由于患者反复出现血管阻塞,可出现心、肺、肾、肝、脑栓塞等伴随症状。

并发症

患者可能出现感染、低血容量性休克等并发症,影响神经系统的发育可出现智力低下。

疾病相关 更多»
皮肤“隐忧”来袭!探秘基底细胞瘤早期的神秘“信号”

今天要和大家聊聊一个可能关系到我们每个人健康的话题——基底细胞瘤。你知道吗?基底细胞瘤是一种常见的皮肤肿瘤,而且它早期的一些表现,可能就在我们的皮肤上悄悄显现!🔍早期表现大盘点1️⃣皮肤结节或丘疹,硬硬的小疙瘩要留心!🔍脸上、脖子上突然冒出的小疙瘩,别以为只是痘痘那么简单!基底细胞瘤早期常表现为质地较硬的结节或丘疹,大小从几毫米到1-2厘米不等,形状圆滚滚或椭椭圆。颜色嘛,可能是肤色、淡红或淡黄,表面光滑,但后期可能变粗糙、有鳞屑,甚至溃疡。😱2️⃣局部皮肤凹陷或溃疡,小心是肿瘤在捣蛋

尤长宣 主任医师
惊!甜食竟成癌细胞 “助长剂”?

在临床工作中,遇到不少癌症患者问我:“甜食会促进癌细胞生长吗?”这是一个值得深入探讨的问题,下面我将详细解答。🚫首先和大家明确一点,甜食确实有可能会促进癌细胞的生长。这并不是危言耸听,而是基于科学研究的结论。🔬甜食,作为碳水化合物的一种,进入人体后会被分解成葡萄糖,为细胞提供必要的能量。然而,癌细胞与正常细胞在能量需求上存在显著差异。癌细胞生长迅速,对葡萄糖的需求量远大于正常细胞。因此,当人体摄入过多甜食时,这些高糖食物分解产生的葡萄糖就可能成为癌细胞生长的“燃料”,从而加速其增殖

蒋莎莎 副主任医师
白细胞30的原因是什么?解析多种因素

白细胞30指的是白细胞计数达到30×10^9/L,这个数值已经超出了正常范围,值得我们高度重视。那么,白细胞30究竟是什么原因造成的呢?接下来,让我们一起往下看吧。1、病毒感染病毒入侵人体后,免疫系统会被激活,开始大量增殖并参与到对抗病毒的战斗中,使白细胞计数升高。像流感病毒引发的流行性感冒,病毒在体内大量复制繁殖,刺激机体免疫系统,白细胞为了清除病毒,数量就会明显增多。2、细菌感染🚨细菌感染是导致白细胞升高的常见原因。当身体受到细菌侵袭时,免疫系统会作出反应,导致白细胞数量增加以对抗病原体

郑朝阳 主任医师
白细胞介素6高的原因是什么?解析背后发生因素

白细胞介素6是我们体内的一种重要细胞因子,它升高可能意味着身体出现了一些状况。那么,到底是什么原因导致白细胞介素6升高呢?让我们一探究竟。🔍白细胞介素6高的原因分析:1、外伤🩹:当身体受到外伤时,当身体受到伤害时,白细胞介素6会被释放出来,帮助调节免疫反应和炎症过程,导致白细胞介素6升高。2、感染🦠:无论是细菌感染还是病毒感染,都可能引发白细胞介素6的升高。这是身体在对抗病原体时的一种正常反应

修建成 主任医师
相关检查 更多»
红细胞体积分布宽度
红细胞体积分布宽度

红细胞体积分布宽度(RDW)是反映红细胞大小均一程度的客观指标,由

血清铜
血清铜

血清铜也叫做血清铜测定、血清铜检查,能测定人体内是否缺铜。铜属于人

疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病