先天性白血病患儿多在出生时即出现白血病细胞浸润表现,如明显肝脾肿大、皮肤结节等。患儿病情进展迅速,常在短期内出现多脏器浸润及出血症状。
典型症状
1、白血病浸润表现
(1)皮肤受累:约50%的患儿在出生时即出现皮肤结节,多见于头皮、脸颊、耳、鼻、躯干、四肢等处,结节呈青灰或紫红色,直径为0.2~3cm左右,硬度如纤维瘤样肿块,一般无粘连。其次,也可出现丘疹、多形性红斑、湿疹等。
(2)肝脾受累:本病患儿一般肝脾受累明显,脾脏受累严重者,可入盆腔,呈现巨脾,而淋巴结肿大少见。
(3)中枢神经系统受累:是本病最常见的髓外浸润部位,但由于患儿出生后不久,囟门及颅缝未闭,以及颈部肌肉发育较差,因此,颅内高压及脑膜刺激症状往往不明显,临床上容易被忽视。
(4)睾丸受累:表现为无痛性睾丸肿大。
(5)呼吸道受累:患儿可出现咽喉梗阻表现。
(6)心脏受累:有可能发生心律不齐、心动过速等。
2、出血
部分患儿以出血为首发表现,包括皮肤瘀点、瘀斑、紫癜、脐带残端出血等。出血严重时,可发生消化道、泌尿道及颅内出血。
3、发热
部分患儿在早期即出现发热,可表现为低热,亦可为高热。其中,高热者,常伴畏寒、出汗等,多提示出现继发感染。病情发展
病情进展迅速,常在短期内出现多脏器浸润。
并发症
先天性白血病可并发败血症、肺炎、感染性休克、心力衰竭、呼吸窘迫综合征、急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血、多器官功能障碍综合征(MODS)等。
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