遗传性血色病

什么是遗传性血色病?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:肝掌
  • 注意事项:
什么是遗传性血色病?

遗传性血色病属于罕见的铁代谢异常遗传性疾病,其特点为过量铁吸收导致不同组织器官出现破坏,导致其病因有肝脏疾病、红细胞生成障碍、长期多次输血、食物中含铁量过多、铁吸收的调节功能异常等。患者会出现肝大、四肢乏力、关节炎、糖尿病、皮肤色素沉着等症状,严重的还会逐渐发展为癌症、肝硬化。

遗传性血色病的病因

遗传性血色病是一种先天性铁代谢障碍引起的疾病,因铁代谢相关基因发生突变,导致转铁蛋白-转铁蛋白受体机制紊乱,致多种细胞缺乏了从血浆中限制铁摄取的正常调控机制,导致肠道铁吸收过多,体内铁负荷增多、排出减...

查看更多»
遗传性血色病的症状

本病为隐袭性疾病,早期通常无症状,体内铁负荷过多常要经过数年甚至数十年才能影响器官功能,随着铁沉积的进展可引起器官损害,表现为一系列症状。最常见的表现有皮肤色素沉着、肝脾肿大、性功能减退、心功能不全和...

查看更多»
遗传性血色病的治疗

治疗原则尽快尽早减少铁负荷,使体内铁含量达到或接近正常水平,是减轻组织损害逆转的最佳措施。静脉放血治疗是最有效和主要的治疗方法,除此之外,还包括药物治疗。对于出现并发症的患者,医生会根据具体情况给予相...

查看更多»
什么是遗传性血色病 更多»

遗传性血色病是铁代谢异常的遗传病。有六种不同的基因型,其中一种与HFE基因有关,另外五种是罕见的类型,其特征是铁吸收过量,导致不同组织和器官的破坏,可并发心肌肥厚、心肌病、腹痛、关节炎、软骨钙沉积、肝细胞功能障碍、肝硬化、皮肤色素沉着和糖尿病,脑垂体衰竭经常会导致睾丸萎缩时性欲的丧失。

相关医生 更多»
刘晓力

刘晓力 主任医师

南方医科大学南方医院 血液科

擅长: 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断,以分子细胞遗传学检测评估预后及指导个体化...

相关医院 更多»
北京大学人民医院
北京大学人民医院

电话:01088326666

地址:北京市西城区西直门南大街11号

北京协和医院
北京协和医院

电话:01065296114

地址:北京市东城区帅府园一号(东院);北京市西城区大木仓胡同41号(西院)

上海市第一人民医院
上海市第一人民医院

电话:021-63240090(本部...

地址:北部上海市虹口区海宁路100号;南部上海市新松江路650号

浙江大学医学院附属第一医院
浙江大学医学院附属第一医院

电话:总机:0571-8723611...

地址:浙江省杭州市庆春路79号

山东大学齐鲁医院
山东大学齐鲁医院

电话:0531-114(查号)

地址:济南市文化西路107号

哈尔滨医科大学附属第二医院
哈尔滨医科大学附属第二医院

电话:0451-86662962(总...

地址:哈尔滨市南岗区学府路246号

疾病相关 更多»
甲状腺囊实性结节是什么意思

甲状腺囊实性结节指甲状腺内出现的结节,其内部成分既有囊性部分,又有实性部分,是甲状腺结节的一种类型。囊性部分通常是由于结节内部发生了组织变性、坏死,或者血管破裂出血等情况,导致液体在结节内积聚形成。而实性部分可能是甲状腺滤泡细胞增生、纤维组织增生或者钙化等原因造成,例如当甲状腺组织局部受到炎症刺激时,周围的细胞可能会增生形成实性区域,同时炎症也可能引起组织液渗出等形成囊性区域。在甲状腺疾病的范畴中,这种囊实性结节可能是良性的,如结节性甲状腺肿,是甲状腺滤泡在长期的刺激下,不均匀增生而形成的

姜成钢 副主任医师
儿童白血病的明显特征

白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。儿童白血病的明显特征包括面色苍白、发热、出血倾向、淋巴结肿大等。1、面色苍白:由于白血病细胞在骨髓中大量增殖,抑制了正常红细胞的生成,导致血液中红细胞数量减少,血红蛋白含量降低,从而出现面色苍白的症状。尤其是嘴唇、眼睑内侧和甲床部位更为明显。2、发热:白血病患儿的免疫力低下,容易受到细菌、病毒等病原体的感染,引发感染性发热。体温可能呈现低热,如37.5-38℃左右,持续时间较长,或者反复出现高热,体温可达39℃以上

李兰娜 副主任医师
甲硝唑适合哪种妇科病

甲硝唑是一种常用的抗菌药物,通常比较适合治疗滴虫性阴道炎、细菌性阴道病、宫颈炎、子宫内膜炎等妇科病,建议在医生的指导下正确使用,以确保治疗效果和安全性。1、滴虫性阴道炎:由阴道毛滴虫感染引起,甲硝唑可以抑制毛滴虫的活性,可在医生指导下,选择口服甲硝唑或阴道上药进行治疗。2、细菌性阴道病:由于阴道内菌群失调引起,甲硝唑能够消灭局部增多的厌氧菌,并且不会破坏阴道内的其他有益菌,因此也常用于治疗细菌性阴道病。3、宫颈炎:是发生在子宫颈部位的炎症,甲硝唑可以抑制局部的细菌滋生,从而减轻炎症症状

赵晓东 主任医师
颈椎病热敷脖子有用吗

脖子一般指颈部。颈椎病是颈椎部位退行性病理改变引起的疾病,热敷颈部通常有用,但不能治愈。建议患者平时适当进行热敷,并保持正确的坐姿和站姿。颈椎病主要是由于颈椎长期劳损、骨质增生、椎间盘突出等原因导致。热敷可以促进局部血液循环,增加血液流量,有助于缓解颈部肌肉的紧张和痉挛,减轻疼痛和僵硬感。同时,热敷还能促进炎症的消散,可以帮助缓解颈椎病引起的局部炎症。然而,热敷不能治愈颈椎病。因为颈椎病是一种退行性病变,可能存在椎间盘退变、骨质增生等情况,而热敷只能暂时缓解症状,无法逆转这些结构性改变

肖丹 主任医师
疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病