什么是遗传性血色病？
- 发病部位：血液
- 常见病因：
- 挂号科室：血液病科
- 检查项目：
- 典型症状：肝掌
- 注意事项：
- 什么是遗传性血色病？
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遗传性血色病属于罕见的铁代谢异常遗传性疾病，其特点为过量铁吸收导致不同组织器官出现破坏，导致其病因有肝脏疾病、红细胞生成障碍、长期多次输血、食物中含铁量过多、铁吸收的调节功能异常等。患者会出现肝大、四肢乏力、关节炎、糖尿病、皮肤色素沉着等症状，严重的还会逐渐发展为癌症、肝硬化。
- 遗传性血色病的病因
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遗传性血色病是一种先天性铁代谢障碍引起的疾病，因铁代谢相关基因发生突变，导致转铁蛋白-转铁蛋白受体机制紊乱，致多种细胞缺乏了从血浆中限制铁摄取的正常调控机制，导致肠道铁吸收过多，体内铁负荷增多、排出减...
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- 遗传性血色病的症状
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本病为隐袭性疾病，早期通常无症状，体内铁负荷过多常要经过数年甚至数十年才能影响器官功能，随着铁沉积的进展可引起器官损害，表现为一系列症状。最常见的表现有皮肤色素沉着、肝脾肿大、性功能减退、心功能不全和...
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- 遗传性血色病的治疗
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治疗原则尽快尽早减少铁负荷，使体内铁含量达到或接近正常水平，是减轻组织损害逆转的最佳措施。静脉放血治疗是最有效和主要的治疗方法，除此之外，还包括药物治疗。对于出现并发症的患者，医生会根据具体情况给予相...
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