治疗原则
尽快尽早减少铁负荷,使体内铁含量达到或接近正常水平,是减轻组织损害逆转的最佳措施。静脉放血治疗是最有效和主要的治疗方法,除此之外,还包括药物治疗。对于出现并发症的患者,医生会根据具体情况给予相应的治疗措施。
一般治疗
1、增强机体抵抗力,预防感染。
2、并发糖尿病的患者需密切监测血糖,使血糖保持在平稳的状态。
药物治疗
铁螯合剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法,现已有100多种铁螯合剂,其中临床上常用的是去铁胺、去铁酮,静脉、肌肉或皮下注射。口服吸收差,也可与静脉放血同用。
1、去铁胺
去铁胺对继发于慢性贫血或有心力衰竭,不适用静脉放血者较好。用药后可使肝病、乏力、心功能异常及内分泌功能改善,但对关节病无影响,有时还可加重,对糖尿病伴有胰岛素依赖性者并无效果。对遗传性血色病效果较差,且价格昂贵。
2、去铁酮
此药吸收快,在服后5-6小时已排出。此药较稳定,价格较去铁胺便宜,可作为不能耐受去铁胺治疗患者的二线药物。
但若患者出现关节病变,经放血及药物治疗后关节炎性改变仍持续存在,关节功能退化持续进展,可行全膝关节或全腰关节成形术以再造完整的功能。
其他治疗
1、静脉放血疗法
放血疗法可及时除去富含铁的血液,促使骨髓从组织中吸取过多沉积的铁为新生红细胞合成血红蛋白,是减轻体内铁负荷最主要的措施。医生会根据患者的一般情况及体内铁负荷程度个体化地执行。每次放血前后应监测血清铁、血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。一般随着放血次数增多,血清铁蛋白也会随之下降,而血清转铁蛋白饱和度仍维持高水平。放血过程中需严密观察患者有无头晕、胸闷、心悸等症状。
2、并发症的治疗
(1)并发糖尿病的患者需要通过控制饮食、口服降糖药物及使用胰岛素等综合降低血糖。
(2)并发性功能不全者用睾酮治疗可减轻症状。
(3)并发关节病变的患者可予非类固醇类药物治疗,必要时行相应的手术治疗。
甲状腺囊实性结节指甲状腺内出现的结节,其内部成分既有囊性部分,又有实性部分,是甲状腺结节的一种类型。囊性部分通常是由于结节内部发生了组织变性、坏死,或者血管破裂出血等情况,导致液体在结节内积聚形成。而实性部分可能是甲状腺滤泡细胞增生、纤维组织增生或者钙化等原因造成,例如当甲状腺组织局部受到炎症刺激时,周围的细胞可能会增生形成实性区域,同时炎症也可能引起组织液渗出等形成囊性区域。在甲状腺疾病的范畴中,这种囊实性结节可能是良性的,如结节性甲状腺肿,是甲状腺滤泡在长期的刺激下,不均匀增生而形成的
白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。儿童白血病的明显特征包括面色苍白、发热、出血倾向、淋巴结肿大等。1、面色苍白:由于白血病细胞在骨髓中大量增殖,抑制了正常红细胞的生成,导致血液中红细胞数量减少,血红蛋白含量降低,从而出现面色苍白的症状。尤其是嘴唇、眼睑内侧和甲床部位更为明显。2、发热:白血病患儿的免疫力低下,容易受到细菌、病毒等病原体的感染,引发感染性发热。体温可能呈现低热,如37.5-38℃左右,持续时间较长,或者反复出现高热,体温可达39℃以上