什么是色素失禁症？
- 发病部位：神经
- 常见病因：
- 挂号科室：神经内科
- 检查项目：
- 典型症状：震颤、智力低下
- 注意事项：
- 什么是色素失禁症？
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色素失禁症属“神经皮肤综合征”。女孩多见，15%～40%有家族史。可能是由性联遗传或常染色体显性遗传。损害分三期：红斑及大疱期；丘疹和疣状损害期；色素沉着期。皮损最初为四肢发生紧张的大疱成行排列，后逐渐在四肢和躯干上，发生光滑的红色结节或斑块，呈不规则线状排列。
- 色素失禁症的病因
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基本病因位于Xq28的NEMO基因发生突变是导致色素失禁症的病因。一般而言，这种基因突变在男性患者常为致死性的，故本病患者大多数为女性。危险因素1、长时间接受紫外线照射。2、有本病家族史。3、病毒感染...
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- 色素失禁症的症状
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患者出生后1周左右，于躯干两侧发生荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎病变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂及大腿。色素沉着有如撒胡椒面或喷泉状，损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年，消退后不留痕迹，或稍留...
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- 色素失禁症的治疗
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治疗原则本病病情可以逐渐缓解，直至形成色素异常斑，无需特殊治疗。急性期发生水疱损害时必要时可以使用抗生素控制继发感染，但如炎症期长且比较严重，则可考虑采用皮质激素。同时还可，使用外用保护性药物。临床上...
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