血管性血友病,也称血管性假血友病,是一种遗传性出血性疾病,由血管性血友病因子(vW因子)减低所致。同时有血液凝固及血小板粘附的缺陷。多在儿童期发生出血倾向,皮肤、粘膜出血多见,关节、肌肉出血少见。通过出血时间延长、APTT延长、血小板粘附试验异常等可作出诊断。
血管性血友病因子(vWF)在止血中发挥着至关重要的作用。当vWF发生基因突变,使vWF得量和质出现异常,从而导致本病的发生。而获得性(即非遗传性)血管性血友病涉及多种发病机制,可在多种疾病的基础上发生...
查看更多»血管性血友病主要表现为出血,随年龄增长出血症状可减轻。出血多见于皮肤和黏膜,主要为鼻腔和齿龈出血、月经过多,而拔牙及创伤后过度出血也较常见,也可有呕血、尿血,但自发性关节、肌肉出血相对少见。典型症状1...
查看更多»治疗原则轻型无症状患者可不需特殊治疗。药物治疗为主要治疗方法,尽量避免手术,必须手术时应作好充分准备。在出血发作时或围术期,通过提升血浆vWF水平发挥止血效果,并辅以其他止血药物。医生会根据vWD类型...
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