血管性血友病因子（vWF）在止血中发挥着至关重要的作用。当vWF发生基因突变，使vWF得量和质出现异常，从而导致本病的发生。而获得性（即非遗传性）血管性血友病涉及多种发病机制，可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。

基本病因

1、血管性血友病可分为1型、2型和3型。1型和3型血管性血友病为vWF量的缺陷，2型血管性血友病为vWF质的缺陷。1型和2型血管性血友病为常染色体显性遗传，3型常染色体隐性遗传。

2、获得性血管性血友病最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物，主要为lgG；其次为肿瘤细胞吸附vWF，使血浆vWF减少；另外，抑制物可与vWF的非活性部位结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。

危险因素

免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、淋巴系统肿瘤（以B细胞肿瘤为主，如慢性淋巴细胞白血病、B细胞淋巴瘤）、恶性肿瘤（如腺癌、Wilm瘤）可引起获得性血管性血友病。