溶血性尿毒症综合征病因复杂，包括感染诱导、遗传、药物及治疗和其他疾病继发等。溶血性尿毒症综合征最常见的类型是由分泌志贺毒素的大肠埃希菌以及志贺痢疾杆菌引起的感染。

基本病因

1、感染因素

感染是典型溶血性尿毒症综合征发病的首要因素，大肠埃希菌产生的志贺毒素最常见。

2、遗传因素

溶血性尿毒症综合征部分患者有家族性，包括常染色体隐性和显性遗传病例。

3、药物及治疗因素

包括抗排异药物如环孢素A及他克莫司，化疗药物如丝裂霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素等。此外，口服避孕药物、奎宁、注射CD3单克隆抗体及放射线照射治疗也可引发溶血性尿毒症综合征。

4、其他疾病继发

溶血性尿毒症综合征可继发于系统性红斑狼疮、系统性硬化病、抗磷脂抗体综合征、干燥综合征、链球菌感染后肾小球肾炎、膜增殖型肾小球肾炎等。某些肿瘤与溶血性尿毒症综合征的发生也有关。妊娠、实体器官移植及骨髓移植后也可出现溶血性尿毒症综合征。

5、原因不明

部分溶血性尿毒症综合征发病原因不明。

危险因素

1、儿童，特别是6个月至5岁的儿童有较大的发病风险。

2、家族中有人得过溶血性尿毒症综合征的人群，发病风险较大。

3、居住农村，或以畜牧为业的人群，发病风险较大。

4、有不健康的饮食、卫生习惯，如喜食生食的人，发病风险较大。

5、居住在高温、潮湿、经常下雨环境下的人，发病风险较大。

6、患有能引起免疫功能紊乱或微血管损伤的系统性疾病的患者，或妊娠期的妇女，发病风险较大。

7、长期服用细胞毒药物、化疗药物、接受放疗的患者，发病风险较大。

诱发因素

感染为非典型溶血性尿毒症综合征的常见诱因，见于50%-80%的患儿，特别是上呼吸道感染，也可以是胃肠炎。因此不能单凭是否有腹泻排出非典型溶血性尿毒症综合征。