遗传性血管神经性水肿,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性,它们的缺陷可产生相应的临床症状,其中C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%~30%,另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白,但无功能。遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传,可以用氨基己酸终止遗传性血管性水肿发作。
遗传性血管神经性水肿是怎么回事
1、遗传性血管神经性水肿的典型症状是皮下组织、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿、肠痉挛、呕吐、腹泻等。