治疗原则
巨血小板综合征目前尚无统一标准。缺乏根治性措施,临床上以预防和控制出血等对症处理为主,医生会根据具体临床症状给予个体化治疗。
对症治疗
止血:局部出血可应用加压包扎,出血较重者可输注浓集血小板。
一般治疗
1、患者应避免服用抗血小板药物(如阿司匹林),避免创伤,预防出血。
2、保持良好的牙齿卫生,预防缺铁。
药物治疗
预防出血:
1、围手术期患者可给予氨甲环酸联合血小板输注,可有效防止术中及术后出血。
2、女性患者月经过多可给予口服避孕药,减少月经的出血量。如屈螺酮、去氧孕烯、复方炔诺酮等。
其他治疗
1、输血
外科手术时,为预防出血通常需要预防性输注血小板,对多次输注血小板导致产生抗HLA(人类白细胞抗原)抗体的患者,应输注HLA(人类白细胞抗原)相合的血小板。
2、造血干细胞移植
对长期反复出血较重的纯合子患者,有HLA(人类白细胞抗原)匹配的供者时可考虑进行HLA(人类白细胞抗原)匹配的异基因造血干细胞移植。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短
夹腿综合征一般不会影响生育。夹腿综合征的本质是一种通过夹腿或摩擦会阴部引起兴奋的不良行为习惯,多见于儿童,主要由局部刺激或心理因素导致,是心理行为方面问题,不涉及生殖系统器质性病变,不会损伤卵巢、子宫、输卵管等生殖器官。而生育能力取决于这些器官的正常发育和功能,夹腿综合征不会干扰卵巢排卵、导致输卵管堵塞或子宫异常,所以通常不影响生育能力。对于儿童出现夹腿综合征,家长不必过于惊慌和责骂孩子,这可能会加重孩子的心理负担