华氏巨球蛋白血症又称为原发性巨球蛋白血症,骨髓中浆细胞没有顺序的大量增殖,并分泌大量的免疫球蛋白,其中最主要的是IgM型免疫球蛋白,使得病人出现了一系列的不适症状,其中很多病人会引起高粘滞血症,高度的粘滞性是IgM的特点,lgM大量的聚集在一起,导致了血液的黏稠度增高,病人会出现头痛、乏力、耳鸣、视力减退、眼花,甚至出现静脉出血、视网膜出血、末梢神经炎,表现为四肢麻木等,充血性心力衰竭有时也会发生。
华氏巨球蛋白血症的发病可能于遗传因素有关,致使骨髓中淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞大量聚集,并分泌单克隆IgM,血浆IgM水平异常增高,引发全身多系统受损。正常情况下,当人体感染病原微生物时,成熟...
查看更多»华氏巨球蛋白血症的症状涉及全身多个器官与系统,患者可出现贫血、溶血、出血倾向等血液系统症状,常表现为乏力、消瘦、盗汗等,也可有发热、反复感染等免疫系统症状和头晕、意识不清等神经系统症状。典型症状1、高...
查看更多»治疗原则华氏巨球蛋白血症以缓解症状、提高生活质量为治疗目的,以化疗为主要治疗手段。对于早期无症状者,推荐定期检查,不予化疗。当病情进展至出现临床症状,应采用单药治疗、联合化疗、靶向治疗等治疗方案,辅以...
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华氏巨球蛋白血症是一种病因不明的疾病。该病患者由于骨髓中淋巴样浆细胞无序大量增殖,并分泌单克隆性的高浓度的免疫球蛋白,主要是IgM型免疫球蛋白,导致出现了一系列症状,其中绝大部分会出现高粘滞血症的症状。
临床表现主要由血清单克隆IgM增高及肿瘤细胞浸润所致。早期症状通常不明显且无特异性,最常见的是疲乏、厌食及体重下降。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及周围神经症状。少数患者以肝脾、淋巴结肿大为主要表现。紫癜常与冷球蛋白血症有关,少数与轻链淀粉样变性有关。
血清单克隆IgM增高可引起下列临床表现:
1、单克隆IgM本身的黏滞性可引起高黏滞综合征,临床表现...
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