华氏巨球蛋白血症的症状涉及全身多个器官与系统,患者可出现贫血、溶血、出血倾向等血液系统症状,常表现为乏力、消瘦、盗汗等,也可有发热、反复感染等免疫系统症状和头晕、意识不清等神经系统症状。
典型症状
1、高黏滞综合征
常见症状包括头痛、视力受损、精神异常、意识状态改变乃至昏迷、共济失调或眼球震颤。
2、冷球蛋白血症
由于小血管循环不畅,可出现雷诺现象(四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化)、手足发绀、暴露于寒冷环境的部位(如鼻尖、耳、手指和脚趾)坏死。
3、IgM相关神经病变
既可有周围神经病变,又可引起中枢神经系统损害,包括但不限于多发性脱髓鞘性神经疾病、感觉性共济失调等。
4、冷凝激素性溶血性贫血
单克隆IgM可有冷凝集活性,能在低于37℃的温度下识别特异性红细胞抗原表位,造成慢性溶血性贫血。
5、IgM组织沉淀
单克隆IgM沉积在皮肤可造成IgM丘疹(即皮肤巨球蛋白血症),沉积在肠道可引起腹泻、吸收障碍和胃肠道出血。
并发症
1、肿瘤细胞浸润的相关表现
常累及多种组织器官如肝脾、淋巴结、肺、胃肠道、肾脏、皮肤、眼睛和中枢系统,并出现相应系统的症状表现,如发生在胃肠道可表现为吸收不良、腹泻或消化道出血等。
2、心力衰竭
不恰当的输血可增加血黏度,尤其对于老年患者而言,血黏度、血容量的增加和贫血可加剧心力衰竭,表现为突发严重呼吸困难、强迫坐位、面色灰白、发绀、大汗、烦躁、咳粉红色泡沫样痰等。
华氏巨球蛋白血症是一种病因不明的疾病。该病患者由于骨髓中淋巴样浆细胞无序大量增殖,并分泌单克隆性的高浓度的免疫球蛋白,主要是IgM型免疫球蛋白,导致出现了一系列症状,其中绝大部分会出现高粘滞血症的症状。
临床表现主要由血清单克隆IgM增高及肿瘤细胞浸润所致。早期症状通常不明显且无特异性,最常见的是疲乏、厌食及体重下降。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及周围神经症状。少数患者以肝脾、淋巴结肿大为主要表现。紫癜常与冷球蛋白血症有关,少数与轻链淀粉样变性有关。
血清单克隆IgM增高可引起下列临床表现:
1、单克隆IgM本身的黏滞性可引起高黏滞综合征,临床表现...
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