冷球蛋白血症
冷球蛋白血症的症状

本病最常累及皮肤,多为肢端出现的可触性紫癜,严重者可出现皮肤黏膜溃疡甚至肢端坏疽,寒冷、情绪紧张,久坐或久站可诱发;还可出现雷诺现象(受寒冷或紧张的刺激后,手指或足趾皮肤突然出现苍白,相继出现皮肤变紫、变红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂现象)、关节痛、关节炎、周围神经病变、肝大、脾大、淋巴结病变;肾受累可出现血尿、蛋白尿等。

典型症状

1、皮肤血管性紫癜

是各型中最常见的损害。在混合型中紫癜主要发生于下肢,也可累及身体较高部位,一般不侵犯面部和躯干部,紫癜可以自发产生,并可因寒冷和长期坐立而诱发,损害可以是出血性丘疹或斑丘疹,少数患者可出现梗死、溃疡、血痂。I型冷球蛋白血症中的紫癜也主要发生于下肢,但累及头部、躯干和黏膜的机会更大,主要的损害为非炎症性紫癜,并且更容易发生梗死和溃疡。患者还可出现一些其他皮肤表现。包括雷诺现象、荨麻疹、荨麻疹性血管炎及肢端溃疡和坏疽等。

2、肾脏

有8%~58%的患者可出现肾脏受累,主要是膜增生性肾小球肾炎表现,包括舒张期高血压、水肿、血尿、蛋白尿等,另外也可表现为单纯性的蛋白尿、血尿或肾病综合征,严重的可出现急性肾功不全。出现肾脏累及的病死率高于不伴有肾脏累及的患者。

3、关节

70%以上的患者可出现关节痛,可累及大小关节,少数情况下关节病变可导致畸形。

4、其他

有7%~31%的患者可出现神经系统累及,在混合型中更为常见,主要表现为感觉异常和麻木,也可出现运动障碍,往往对称性自远端开始渐渐进展,累及中枢神经系统者少见。患者还出现肝脾肿大和肝功异常,有些患者伴有慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎或肝硬化。患者肠系膜血管受累可表现为急腹症,累及腹部可出现急腹症,累及肺部可出现呼吸困难和咳嗽。

伴随症状

部分患者会伴有乏力、发热等症状。

并发症

本病可累及多个系统,具体并发症见典型症状。

相关解析
孙明丽 副主任医师

血液病科 聊城市第二人民医院

冷球蛋白血症肾损害有哪些症状?

冷球蛋白血症如果对肾脏造成了损害,那么首先患者可能会出现蛋白尿,蛋白尿加重之后就可能会影响到人的肾脏功能,肾脏功能下降,身体就没办法正常的代谢,这些毒素不能排出体外,还有可能会引起一系列并发症,比如身体浮肿或者是经常腰痛,还有可能会有肾虚疼痛。

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