治疗原则
目前缺乏特效治疗方法,可采取综合治疗措施,重点是纠正代谢紊乱、控制脑水肿、降低颅内压、控制惊厥等对症支持治疗。
药物治疗
1、必须及时纠正低血糖,可静脉输入葡萄糖。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素减少游离脂肪酸。
2、维持电解质及酸碱平衡,注意防止低钙血症。
3、维生素K治疗低凝血酶原,预防出血。
4、降低颅内压,常用药物有甘露醇、呋塞米、地塞米松等。
5、可以使用地西泮控制惊厥,合并癫痫者可用卡马西平控制发作。
6、口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。
7、尿激酶和组织型纤溶酶原激活剂适用于有明显血栓栓塞的患儿。
其他治疗
1、对肝功能衰竭者,可使用腹膜透析,降低血氨。
2、保持呼吸道通畅,必要时做气管插管,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短