治疗原则
目前缺乏特效治疗方法,可采取综合治疗措施,重点是纠正代谢紊乱、控制脑水肿、降低颅内压、控制惊厥等对症支持治疗。
药物治疗
1、必须及时纠正低血糖,可静脉输入葡萄糖。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素减少游离脂肪酸。
2、维持电解质及酸碱平衡,注意防止低钙血症。
3、维生素K治疗低凝血酶原,预防出血。
4、降低颅内压,常用药物有甘露醇、呋塞米、地塞米松等。
5、可以使用地西泮控制惊厥,合并癫痫者可用卡马西平控制发作。
6、口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。
7、尿激酶和组织型纤溶酶原激活剂适用于有明显血栓栓塞的患儿。
其他治疗
1、对肝功能衰竭者,可使用腹膜透析,降低血氨。
2、保持呼吸道通畅,必要时做气管插管,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。
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