恶性高热
恶性高热的病因

MH是一种常染色体显性遗传疾病,RYR1基因异常是大部分MH发生的分子生物学基础,易感者骨骼肌细胞存在异常,在触发因素作用下,细胞内钙离子水平异常升高,进而导致一系列高代谢症候群。这些RYRI的异常基因、核心疾病和肌肉病变是造成恶性高热易感性的主要原因。

基本病因

MH易感者的骨骼肌神经肌肉接头功能正常,肌细胞的结构正常,未发作时肌浆中钙离子浓度也正常。但因肌浆网膜上的Ryanodine受体(蓝尼定受体)存在异常,在触发因素(主要是挥发性吸人麻醉药和琥珀酰胆碱)的作用下,发生钙离子释放的异常增加而不能有效重摄取,导致肌浆内钙离子浓度异常增高,骨骼肌细胞发生强直收缩,产热增加,氧耗和CO2生成急剧增加,进而出现一系列高代谢症候群。

危险因素

1、遗传因素家族遗传因素和诱发因素相结合才会发生恶性高热,半数患者的家族史中可发现曾有麻醉的意外死亡或体温的异常。

2、诱发恶性高热的药物最常见的是氟烷和琥珀酰胆碱。另外吸入麻醉药如甲氧氟烷、氧化亚氮,乙醚、环丙烷、三氯已烯、异氟烷以及其他麻醉药利多卡因、甲哌卡因、右旋筒箭毒碱等。

3、肌肉疾患患者或家属常患有骨骼肌疾患,如先天性肌强直、先天性骨骼肌畸形,在肌肉运动后或炎症感染,甚至激怒时就可出现高热症状以及肌红蛋白尿。

相关解析
王相立 副主任医师

急诊内科 朝阳市中心医院

恶性高热是麻醉用药引起的吗

恶性高热是目前唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。患者平时可能没有任何的异常表现,但是在麻醉过程中,尤其是全麻的过程中,接触挥发性吸入性麻药以后和去极化肌松药后出现骨骼肌强直性的收缩。骨骼肌强直性的收缩又会产生大量的能量,导致体温持续快速升高。一般的临床降温方法难以控制体温的增高,可以导致患者死亡。这个疾病可能比较罕见,如果不能认识这个疾病,可能发生这种情况以后就不能得到很好的救治。

观看语音
疾病相关 更多»
寒战高热的原因?带你了解发烧的源头和预防

寒战高热,是一种非常紧急的症状,这种症状不仅让患者痛苦不堪,也给医生带来了不小的挑战。今天,我想为大家详细解析寒战高热的原因,并分享一些实用的防治建议和看法。🌈细菌感染:这是最常见的原因,肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌等引起的肺炎、脑膜炎等,细菌在体内繁殖并释放毒素,引发免疫反应,导致寒战和高热。🌈病毒感染:如流感病毒、腺病毒等引起的呼吸道感染。病毒同样能引发免疫反应,它们在体内复制并刺激免疫系统,释放细胞因子等炎症介质,这些介质作用于体温调节中枢,导致体温升高,从而引发高热

陈巍 主任医师
疾病专区 更多»
中毒
马钱子中毒 吗啡类药物中毒 阿片类药物中毒 半夏中毒 苯海拉明中毒 吡唑酮类中毒
急症
食物中毒 一氧化碳中毒 铅中毒 汞中毒 农药中毒 甲醇中毒
腹泻
细菌性痢疾 阿米巴痢疾 轮状病毒肠炎 病毒性腹泻 感染性腹泻 大肠杆菌性胃肠炎