王相立 副主任医师
急诊内科 朝阳市中心医院
粘多糖病,主要是体内的蛋白聚糖降解酶先天性缺陷,导致蛋白聚糖分解代谢障碍形成;而临床上多见于近亲结婚后代,是引起该病主要诱因,具有常染色体隐性遗传特性,其症状多为面部丑陋、骨骼发育障碍、智力低下、肝脾肿大、耳聋等特征。而由于体内酶缺陷的类型不同,一般存活时间较短,也有少数可存活数年,目前还没有特效治疗方法,只能是对症治疗,而随着临床医学持续研究,后续会有特异性酶替代治疗法,取得了不错的进展。
抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关
粘多糖是一类含氮的蛋白多糖,其中包括硫酸皮肤素(DS)、硫酸乙酰肝