诊断

在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，再通过结合相应检查结果进行综合分析，可进行确诊。医生在诊断过程中需排除是否存在恶性纤维组织细胞瘤、皮肤纤维瘤、黑色素瘤、神经纤维瘤等疾病。

鉴别诊断

1、恶性纤维组织细胞瘤（MFH）恶性纤维组织细胞瘤多发生于下肢软组织，尤其以大腿多见。当深部软组织和腹膜后出现卵圆形或分叶状巨大组织肿块且合并囊变、坏死、出血时，应该考虑到MFH。由于MFH与纤维肉瘤都起源于纤维组织，并且两者恶性程度相当，所以很难单纯从MRI上做出区分，最后鉴别仍然需依赖病理学检查。

2、神经纤维瘤神经纤维瘤也可发生于DFSP的好发部位，其瘤细胞也为梭形，并且可呈CD34阳性。但是神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪状、细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为S-100蛋白表达阳性，并且在手术后经常会发现其与较大的神经束支有关。