本病多隐匿起病,病情缓慢进行性加重。首发症状多为上下楼和夜间行走不稳,下肢乏力,此后出现步态不稳、笨拙,逐渐出现双手动作不灵活,完成精细动作困难、持物不稳、言语含糊、语速减慢甚至饮水呛咳。晚期可出现患者无法站立,无法交流,严重者可陷入昏睡状态。
典型症状
1、初期走路时步态不稳,肢体摇晃,动作迟缓。
2、中期眼球转动不灵活,产生重影;肌肉不协调,无法写字;说话含糊不清,吞咽困难,容易发生饮水呛咳。
3、晚期肢体乏力,无法站立,卧床不起;说话不清楚,甚至无法交流;严重者可失去意识。
伴随症状
1、可伴智力衰退、精神症状;感觉性、感觉-运动性、轴索性周围神经病。
2、视神经萎缩、视网膜病变、听力下降、嗅觉异常。
3、脊柱畸形、弓形足。
4、心肌病和糖尿病。
5、皮肤鱼鳞症、面部及颈部毛细血管扩张。
6、自主神经功能紊乱。
并发症
1、长期卧床患者可能出现压疮、肺部感染等并发症。
2、患者可能出现周围神经损害,表现为感觉减退;还可能有肌张力障碍。