治疗原则

IPAH是一种进展性疾病。主要治疗的目的在于改善右心功能，提高患者生活质量和改善预后。IPAH治疗主要分为一般治疗、靶向药物治疗和手术治疗3个方面。

一般治疗

1、患者严格避孕。

2、及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗，注意预防感染。

3、适当进行体育锻炼，体力下降的患者必要时进行康复训练。

4、保持心情开朗、舒畅。

5、重症患者及动脉氧分压＜60mmHg的患者应该进行氧疗。

药物治疗

1、钙通道阻滞剂急性肺血管扩张试验阳性的IPAH患者可以应用大剂量钙通道阻滞剂治疗。没有进行急性肺血管扩张试验或者试验结果阴性的患者禁忌应用钙通道阻滞剂。阳性患者如果心率偏快首选地尔硫卓；心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。开始应用从小剂量开始，逐渐递增剂量，数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用。应用1年时，还应再次进行急性肺血管扩张试验，只有长期阳性的患者才能继续应用。

2、肺动脉高压靶向药物

（1）内皮素受体拮抗剂：通过阻断内皮素-内皮素受体信号通路发挥治疗肺动脉高压的作用。目前我国有波生坦、安立生坦和马昔腾坦上市。需注意，由于内皮素受体拮抗剂有潜在致畸作用，服用此类药物需严格避孕。

（2）5型磷酸二酯酶抑制剂：通过抑制环磷酸鸟苷（cGMP）的降解从而发挥肺血管舒张作用。目前我国有西地那非、他达拉非和伐地那非3种药物上市。由于这些药物疗效可靠、价格便宜，已成为我国肺动脉高压的一线治疗药物。此类药物应避免与硝酸酯类和鸟苷酸环化酶激动剂等药物合用，以免引起严重低血压。

（3）前列环素类药物：前列环素是目前最强力的内源性血小板聚集抑制剂，具有细胞保护和抗增殖作用。此类药物包括依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔及贝前列素等。依前列醇及曲前列尼尔是WHO心功能Ⅲ级或Ⅳ级患者的一线治疗药物，伊洛前列素不仅是急性肺血管扩张试验药物，也可用于肺高血压危象的抢救。

（4）鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中cGMP水平。利奥西呱是目前唯一具备PAH和CTEPH适应证的靶向药物。

（5）选择性前列环素IP受体激动剂：司来帕格是一种口服选择性前列环素IP受体激动剂。其不良反应主要为头痛和消化系统症状。

3、利尿剂合并右心功能不全或是水肿的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿药。期间应密切监测血钾，使血钾维持在正常水平。

4、地高辛地高辛能迅速改善IPAH的心排出量，并可用于降低PAH病人发生房性快速型心律失常的心室率。

5、华法林华法林能够对抗肺动脉原位血栓形成。

6、多巴胺多巴胺是重度右心衰竭和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物。

手术治疗

1、球囊扩张房间隔造口术通过右向左分流降低右心房压力，增加左心室前负荷和心输出量。尽管右向左分流可能降低动脉氧饱和度，但心输出量增加可改善体循环氧气运输，并降低交感神经过度兴奋。可作为重症肺动脉高压姑息性治疗手段或肺移植前的过渡性治疗措施。

2、肺或心肺联合移植经充分的内科药物治疗（至少使用过包括静脉或皮下前列环素类药物在内的联合治疗），仍合并严重血流动力学受损、运动耐量显著降低和明显右心衰竭征象的IPAH患者可考虑行肺移植或心肺联合移植。IPAH患者肺移植术后3个月的病死率（23％）显著高于因慢性阻塞性肺疾病或囊性纤维化（均为9％）行肺移植治疗的患者。

其他治疗

部分患者医生可能根据其实际情况给予相应的的氧疗等治疗措施，以争取缓解不适症状。